Гемолітична анемія: симптоми, причини та лікування

Визначення

Що таке гемолітична анемія?

Гемолітична анемія - це тип анемії, який виникає, коли еритроцити руйнуються або гинуть раніше, ніж мали б. Як результат, у вашому організмі не вистачає здорових еритроцитів.

Коли в організмі не вистачає здорових еритроцитів, можуть виникати різні проблеми зі здоров’ям, такі як біль, нерегулярне серцебиття (аритмії), збільшення серця та серцева недостатність.

Еритроцити містять гемоглобін, який функціонує як транспорт кисню. Пацієнти з гемолітичною анемією, як правило, легко втомлюються, оскільки їх організм не отримує достатнього споживання кисню, оскільки у них дефіцит еритроцитів. Як результат, деякі органи організму працюють неправильно.

Ознаки та симптоми

Які ознаки та симптоми гемолітичної анемії?

Симптоми анемії різняться залежно від типу. Люди, які страждають цим видом анемії, можуть відчувати різні симптоми.

Однак є деякі загальні симптоми, які виникають у багатьох людей при гемолітичній анемії, такі як:

1. жовтяниця (жовтяниця)

Жовтяниця відноситься до жовтуватого кольору, який виникає на шкірі або білках очей. Коли червоні кров’яні клітини гинуть, вони виділяють гемоглобін у кров.

Гемоглобін розщеплюється до сполуки, яка називається білірубін, що викликає жовтуватість шкіри та очей. Білірубін також призводить до того, що сеча стає темно-жовтою або коричневою.

2. Біль у верхній частині живота

Високий рівень білірубіну та холестерину (внаслідок розпаду еритроцитів) може утворювати камені в жовчному міхурі. Ці камені в жовчному міхурі можуть викликати біль у верхній частині живота.

Мало того, біль може виникнути і через збільшення селезінки. Селезінка - це орган шлунку, який допомагає боротися з інфекцією та фільтрує старі або пошкоджені клітини крові. У цьому стані селезінка може збільшитися і бути болючою.

3. Виразки стоп і болі в ногах

Серповидноклітинна анемія - це різновид гемолітичної анемії. Ця аномальна форма клітин крові може блокувати дрібні кровоносні судини і кровотік. Це може викликати виразки стоп і біль у всьому тілі.

До менш поширених ознак та симптомів, що проявляються у пацієнтів з іншими гемолітичними анеміями, належать:

• Темна сеча
• Пожовтіння шкіри та білків очей (жовтяниця)
• Шум серця
• Почастішання пульсу
• Збільшена селезінка
• Збільшена печінка

Причина

Що викликає гемолітичну анемію?

Причиною гемолітичної анемії є загибель або руйнування еритроцитів швидше, ніж слід. Зазвичай еритроцити знищуються протягом 120 днів з моменту утворення.

Причини гемолітичної анемії відомі не завжди. Однак є багато факторів, які змушують організм швидше знищувати еритроцити, такі як хвороби, побічні ефекти ліків або інші фактори навколишнього середовища.

Однак загалом це швидше руйнування еритроцитів може відбуватися через дві речі, а саме генетичні фактори (спадковість) і придбані протягом життя.

1. генетична гемолітична анемія (спадкова)

Якщо ваша анемія пов’язана з проблемою гемоглобіну, клітинних мембран або ферментів, які підтримують ваші червоні кров’яні клітини здоровими, це може бути генетичною.

Цей тип анемії часто провокується через несправні гени, які контролюють вироблення червоної крові. Під час руху по крові кров’яні тільця можуть стати ненормальної форми, ламкими та пошкодженими.

Гемолітична анемія внаслідок спадковості додатково поділяється на п'ять типів, а саме:

• Серповидноклітинна анемія
• Таласемія
• Спадковий сфероцитоз
• Спадковий еліптоцитоз (овалоцитоз)
• Дефіцит глюкози-6-фосфатдегідрогенази (G6PD)
• Дефіцит піруваткінази

2. Нижче підписана гемолітична анемія

Окрім спадковості, гемолітичну анемію можна також придбати та розвинути протягом життя (придбані).

Спочатку ваші еритроцити можуть бути нормальними і здоровими. Однак деякі хвороби або інші фактори змушують ваш організм руйнувати власні еритроцити, що призводить до анемії.

Види гемолітичної анемії, які не передаються у спадок, включають:

• Аутоімунна гемолітична анемія (AIHA)
• Аллоімунна гемолітична анемія (AHA)

3. Гемолітична анемія через побічні ефекти препарату

Гемолітична анемія може також виникати як побічна дія ліків. Цей стан виникає, коли препарат викликає у вашої імунної системи атаку на власні еритроцити.

Хімічні речовини в ліках (наприклад, пеніцилін) можуть прилипати до поверхні еритроцитів і спричиняти розвиток або зміни антитіл.

Наступні типи гемолітичної анемії через побічні ефекти ліків:

• Механічна гемолітична анемія
• Пароксизмальна нічна гемоглобінурія (PNH)

Окрім згаданих вище, цей стан може також виникати через переливання крові. Це може статися, якщо група крові донора відрізняється від вашої.

Ознаки та симптоми важкої реакції на переливання крові включають лихоманку, озноб, низький кров'яний тиск та шок.

Фактори ризику

Які фактори збільшують мій ризик виникнення цього захворювання?

Основними факторами ризику для основних причин гемолітичної анемії є kспадковість або генетика.

Пацієнти з генетичною гемолітичною анемією мають дефекти в генах, які контролюють вироблення еритроцитів. Цей дефектний ген передається від одного або обох батьків.

Цей дефектний ген може зустрічатися в будь-якому гені, такому як гемоглобін, клітинні мембрани або фермент, який підтримує здорові еритроцити (G6PD).

Не тільки спадковість, кілька станів піддають ризику гемолітичну анемію, включаючи:

• Порушення імунної системи (аутоімунні)
• Інфекція
• Реакції на наркотики або переливання крові
• Гіперспленізм

Діагностика

Як діагностувати цей стан?

Багато тестів використовують для діагностики гемолітичної анемії. Ці тести можуть допомогти поставити діагноз, знайти причину та з’ясувати, наскільки важкою є анемія.

1. Загальний аналіз крові (CBC)

У багатьох випадках початковим тестом, що використовується для діагностики анемії, є загальний аналіз крові він же повний аналіз крові. Якщо ці тести виявляють анемію, вам можуть знадобитися додаткові тести, щоб з’ясувати тип і ступінь тяжкості анемії.

2. Підрахувати ретикулоцити

Кількість ретикулоцитів корисна для вимірювання кількості рожевих клітин крові у вашій крові. Цей тест корисний для оцінки роботи кісткового мозку у нормальному становленні еритроцитів.

Люди, які страждають гемолітичною анемією, зазвичай мають високий вміст ретикулоцитів, оскільки їх кістковий мозок інтенсивно працює, щоб замінити зруйновані еритроцити.

3. Периферичний мазок

Для цього тесту ваш лікар вивчить еритроцити через мікроскоп, оскільки деякі типи гемолітичної анемії мають аномальну форму клітин крові.

4. Тест Кумбса

Цей тест може показати, чи виробляє організм антитіла для знищення еритроцитів.

5. Тести на гаптоглобін, білірубін та печінку

Розбившись, еритроцити виділяють гемоглобін у кров. Гемоглобін поєднується з хімічною речовиною, яка називається гаптоглобіном. Низький рівень гаптоглобіну в крові є ознакою гемолітичної анемії.

Гемоглобін також розщеплюється до сполуки, яка називається білірубіном. Високий рівень білірубіну в крові може бути ознакою гемолітичної анемії.

Високий рівень білірубіну може також виникати через захворювання печінки та жовчного міхура. Можливо, вам знадобляться тести функції печінки, щоб з’ясувати, що спричиняє високий рівень білірубіну у вашому організмі.

6. Електрофорез гемоглобіну

Електрофоретичний гемоглобін особливо корисний для перевірки різних видів гемоглобіну в крові. Це може допомогти діагностувати тип анемії у вас.

7. Тест на пароксизмальну нічну гемоглобінурію (PNH)

Цей тест використовується для виявлення еритроцитів, в яких відсутні певні білки.

8. Тест на осмотичну крихкість

Цей тест проводиться з метою виявлення еритроцитів, які є більш крихкими, ніж звичайні еритроцити. Ці клітини можуть бути знаком спадковий сфероцитоз (тип спадкової гемолітичної анемії).

9. Тест на дефіцит G6PD

У випадках дефіциту G6PD еритроцити втрачають важливий фермент, який називається G6PD (глюкозо-6-фосфатдегідрогеназа). Цей тест використовується для пошуку відсутніх ферментів у зразку крові.

10. Аналіз сечі

Аналіз сечі виявить наявність вільного гемоглобіну (білка, що переносить кисень у крові) та заліза.

11. Дослідження кісткового мозку

Цей тест показує ефективність здорового кісткового мозку у створенні достатньої кількості клітин крові. Тест кісткового мозку розділений на два, а саме аспірація та біопсія.

При аспірації кісткового мозку лікар буде приймати невелику кількість рідини кісткового мозку через голку. Зразок досліджують під мікроскопом, щоб перевірити наявність пошкоджених клітин.

Тим часом біопсію кісткового мозку можна робити одночасно або після аспірації. Зазвичай лікар забирає через голку невелику кількість тканини кісткового мозку. Зразок тканини досліджують на кількість та типи клітин у кістковому мозку.

Можливо, вам не доведеться робити тест на кістковий мозок, якщо аналізи крові показали причину гемолітичної анемії.

12. Інші тести на виявлення причини анемії

Анемія - це стан дефіциту крові з конкретною причиною, ви можете пройти обстеження на такі захворювання, як:

• Ниркова недостатність
• Свинцеве отруєння
• Нестача вітамінів або заліза

Лікування

Як лікувати і лікувати гемолітичну анемію?

Витяг із веб-сайту США. Національна медична бібліотека, варіанти лікування цього типу анемії різняться залежно від причини, тяжкості стану, вашого віку, стану здоров’я та толерантності організму до певних препаратів.

Однак загалом лікування гемолітичної анемії має на меті:

• Зменшити або зупинити руйнування еритроцитів
• Збільшити кількість еритроцитів до нормального рівня
• Лікуйте основні причини гемолітичної анемії
• Попередити ускладнення через анемію

Деякі варіанти лікування гемолітичної анемії включають:

1. Переливання крові

Переливання крові проводять для лікування важкої або небезпечної для життя гемолітичної анемії. Переливання еритроцитів проводиться, щоб швидко збільшити кількість еритроцитів і замінити зруйновані еритроцити новими.

2. Внутрішньовенний імуноглобулін

Вам можуть вводити рідкі препарати імуноглобуліну внутрішньовенно або внутрішньовенно в лікарні. Його функція - частково послабити імунну систему, якщо відсутність крові призводить до аутоімунної гемолітичної анемії.

3. Приймати кортикостероїдні препарати

У разі гемолітичної анемії внаслідок аутоімунного захворювання, вам можуть призначити кортикостероїдні ліки. Цей препарат від анемії може зменшити активність вашої імунної системи та допомогти запобігти швидшому руйнуванню еритроцитів.

4. Пересадка кісткового мозку

При деяких типах гемолітичної анемії, таких як таласемія, кістковий мозок не може виробляти достатньо здорових еритроцитів. Ось чому може знадобитися трансплантація клітин крові та кісткового мозку (стовбурові клітини).

5. Плазмаферез

Плазмаферез - це процедура видалення та заміни антитіл з крові. При цій процедурі кров забирається з тіла за допомогою голки, яка вводиться у вену.

Плазма, що містить антитіла, буде відокремлена від крові. Плазма донора та решта крові повертаються у ваше тіло.

Це лікування можна проводити, якщо інші методи лікування не дають багатообіцяючих результатів.

6. Операції

У важких випадках гемолітичної анемії, можливо, доведеться видалити селезінку. На селезінці руйнуються еритроцити. Видалення селезінки може допомогти зменшити швидкість, з якою організм розщеплює еритроцити.

Зазвичай його використовують як варіант у аутоімунних гемолітичних випадках. Хірургічне втручання також може бути проведено, якщо кортикостероїдні препарати або інші імунодепресанти не працюють.

Профілактика

Як можна попередити та лікувати цей стан в домашніх умовах?

В основному цей тип анемії не можна попередити, особливо тому, що вона викликана спадковістю.

Ви можете допомогти запобігти анемії, вживаючи збалансовану дієту, яка включає добрі джерела заліза, вітаміну В12 та фолієвої кислоти.

Окрім цього, ви можете виконувати інші поради, зокрема:

• Якщо ви вегетаріанець, попросіть свого лікаря або дієтолога про добавки або вітамін С, які можуть допомогти вашому організму засвоювати більше заліза з їжею.
• Обмежте або пийте менше напоїв з кофеїном.
• Вибирайте збагачені або залізо збагачені злаки та хліб.
• Вживайте запобіжних заходів, якщо ви працюєте в променистому середовищі, наприклад, у акумуляторі, фарбі або нафтовій шахті.
• Регулярно перевіряйте стан свого здоров'я, щоб відстежувати симптоми анемії.