Анемія характеризується зменшенням кількості еритроцитів, гематокриту або концентрації гемоглобіну> 2 SD нижче середнього для певного віку. Анемія у немовлят може бути викликана збільшенням кількості втрачених еритроцитів або виробленням неадекватних еритроцитів. Цей випадок досить унікальний для обговорення.
Розвиток системи кровотворення слід розуміти для оцінки немовлят з анемією. Еритропоез починається в жовтковому мішку на 2 тижні вагітності, виробляючи клітини, які пригнічують ембріональний гемоглобін. На 6 тижні вагітності печінка є основним місцем виробництва еритроцитів, а клітини, що виробляються, пригнічують фетальний гемоглобін. Після 6 місяців гестації кістковий мозок стає основним місцем кровотворення. Протягом усього внутрішньоутробного життя еритроцити відчувають зменшення розміру та збільшення кількості: гематокрит збільшується з 30% -40% протягом другого триместру до 50% -63%. На пізніх термінах вагітності та після пологів еритроцити поступово переходять з вироблення гемоглобіну плода на вироблення гемоглобіну у дорослих.
Після народження дитини маса еритроцитів зазвичай зменшується разом із збільшенням кисню та зменшенням еритропоетину. Еритроцити зменшуються до тих пір, поки організм не буде позбавлений кисню для метаболізму і вироблення еритропоетину знову не стимулюється. У нормальних немовлят низький рівень еритроцитів, що є фізіологічною реакцією в постнатальному житті, не є гематологічним розладом. Зазвичай такий стан виникає, коли дитині 8-12 тижнів, а рівень гемоглобіну у дитини становить близько 9-11 г / дл.
У недоношених дітей також спостерігається зниження концентрації гемоглобіну після народження, причому зниження, як правило, є більш раптовим і серйозним, ніж у звичайних дітей. Рівень гемоглобіну недоношених дітей становить 7-9 г / дл у віці 3-6 тижнів. Анемія через недоношеність спровокована зниженням рівня гемоглобіну при народженні, зменшенням тривалості життя еритроцитів та неоптимальною реакцією еритропоетину. Анемія недоношених може посилюватися фізіологічними факторами, включаючи часті забори крові та, можливо, значні клінічні супутні симптоми.
Крововтрата - часта причина анемії в неонатальному періоді - може бути гострою та хронічною. Цей стан може бути спричинений аномаліями канатика, передлежанням плаценти, відшаруванням плаценти, травматичними пологами або кровотечами у дитини. Цілих 1½ всієї вагітності внутрішньоутробна материнська кровотеча може бути продемонстрована шляхом виявлення клітин плода в материнському кровообігу. Кров також може переливатися з одного плода на інший при монохоріальних близнюкових вагітностях. При деяких вагітностях цей стан може погіршитися.
Швидке знищення еритроцитів може бути спричинене імунною або неімунною системою. Ізоімунна гемолітична анемія спричинена АВО, резусом або невеликими групами невідповідності крові матері та плоду. Материнські імуноглобулінові антитіла G та фетальні антигени можуть з’єднуватися через плаценту та потрапляти в кров плоду, викликаючи гемоліз. Цей розлад має широкий клінічний вплив, від легкого, обмеженого до летального. Оскільки антитіла матері затягуються на кілька місяців, у немовлят, які вже заражені, буде тривалий гемоліз.
ABO-несумісність зазвичай виникає, коли мати типу O несе плід типу A або B. Оскільки антигени A і B широко циркулюють в організмі, несумісність ABO, як правило, менш важка, ніж резус-хвороба, і на неї пологи не впливають. На відміну від цього, гемолітична резус-хвороба рідко виникає під час першої вагітності, оскільки сенсибілізація зазвичай спричинена впливом матері на RH-позитивні клітини плоду перед пологами. При широкому застосуванні резус-імуноглобулінів випадки резус-несумісності зараз рідкісні.
Аномалії структури еритроцитів, активності ферментів або вироблення гемоглобіну також можуть спричинити гемолітичну анемію, оскільки аномальні клітини швидше виводяться з кровообігу. Спадковий сфероцитоз - це розлад, спричинений дефектами білка цитоскелета, так що його форма стає крихкою та негнучкою. Дефіцит глюкозо-6-фосфатдегідрогенази, порушення Х-зчепленого ферменту, зазвичай викликає епізодичну гемолітичну анемію, яка виникає у відповідь на інфекцію або оксидантний стрес. Таласемія є спадковим розладом, спричиненим дефектом синтезу гемоглобіну, і класифікується як альфа або бета відповідно до зараженого глобінового ланцюга. Ступінь тяжкості залежить від типу таласемії, кількості заражених генів, обсягу вироблення глобіну та співвідношення продукованого альфа та бета-глобіну.
Серповидноклітинна анемія - ще одне порушення виробництва гемоглобіну. Діти, народжені з серпоподібними характеристиками, не обов'язково мають захворювання, тоді як у дітей, які мають серповидноклітинні захворювання, може бути гемолітична анемія, яка пов'язана з різними клінічними ефектами. Симптоми серповидноклітинної анемії характеризуються зменшенням кількості фетального гемоглобіну та аномальним підвищенням гемоглобіну S, що зазвичай з’являється після досягнення дитиною 4 місяців.
У немовлят та дітей можуть бути серйозні бактеріальні інфекції, дактиліт, порушення роботи печінки або селезінки, апластичні кризи, вазоклюзійні кризи, гострий синдром грудної клітки, приапізм, інсульт та інші ускладнення. Інші гемоглобінопатії включають гемоглобін Е, найпоширенішу гемоглобінопатію у всьому світі. Гемолітична анемія також може бути викликана інфекцією, гемангіомою, дефіцитом вітаміну Е та дисемінованою внутрішньосудинною коагуляцією.
Порушення виробництва еритроцитів може бути спадковим станом. Анемія Діамантового-Блекфана - рідкісна вроджена макроцитарна анемія, при якій кістковий мозок має деякі еритроїдні попередники, хоча кількість клітин крові та тромбоцитів, як правило, нормальна або дещо підвищена. Анемія Фанконі - це вроджений синдром недостатності кісткового мозку, хоча її рідко виявляють у дитинстві. Інші вроджені анемії включають вроджену дизеритропоетичну анемію та сидеробластичну анемію.
Дефіцит заліза є поширеною причиною мікроцитарної анемії у немовлят та дітей і зазвичай досягає максимуму, коли дитині виповнилося 12-24 місяці. У недоношених дітей запаси заліза менше, тому вони схильні до раннього дефіциту. Немовлята, які втрачають залізо через часті лабораторні проби, хірургічні процедури, кровотечі або анатомічні відхилення, також призводять до того, що у дитини швидше виникає дефіцит заліза. Втрата крові в кишечнику, спричинена споживанням коров’ячого молока, також може підвищити ризик для дитини. Отруєння свинцем може бути причиною мікроцитарної анемії, подібно до залізодефіцитної анемії.
Нестача вітаміну В12 та фолатів може спричинити макроцитарну анемію. Оскільки грудне молоко, пастеризоване коров’яче молоко та дитячі суміші містять достатню кількість фолієвої кислоти, дефіцит цього вітаміну рідкісний у Сполучених Штатах. Згідно з записами, козяче молоко не є ідеальним джерелом фолієвої кислоти. Незважаючи на рідкість, дефіцит вітаміну В12 може спостерігатися у дітей, які п’ють грудне молоко від матерів з низькими запасами В12. Причиною цього є мати, яка дотримується суворої овочево-фруктової дієти або страждає на згубну анемію. Мальабсорбтивні синдроми, некротизуючий ентероколіт та інші кишкові розлади, такі як певні ліки або вроджені розлади, можуть спричинити високий ризик для немовлят.
Інші порушення виробництва червоних кров’яних тілець можуть бути спричинені хронічними захворюваннями, інфекцією, злоякісними захворюваннями або тимчасовою, транзиторною та нормохромною анемією внаслідок вірусного ураження еритроїдів-попередників. Незважаючи на те, що у немовлят можуть розвинутися вищезазначені розлади, більшість випадків трапляються у віці 2-3 років.
Обстеження на анемію у немовлят повинно включати історію хвороби та фізичний огляд, стан серцево-судинної системи, жовтяницю, органомегалію та фізичні аномалії. Початкове лабораторне обстеження повинно включати загальний аналіз крові з індексом еритроцитів, кількість ретикулоцитів та прямий антиглобуліновий тест (тест Кумбса). Результати обстеження можуть допомогти визначити додаткові тести. Тип лікування залежить від клінічної тяжкості анемії та основного захворювання. Для відновлення кисню в тканинах може знадобитися переливання крові. Можуть знадобитися певні клінічні умови обмінне переливання .
Прокоментуйте: Недоношені діти мають ризик дефіциту заліза, оскільки їм не вигідний весь третій триместр вагітності, під час якого немовлята, які народжуються, зазвичай отримують достатньо заліза від матері (якщо у матері не дуже бракує заліза), щоб пощадити, поки дитина не зважить удвічі більше вага при народженні. На відміну від недоношених дітей, у нормальних дітей (за винятком тих, у кого кровотеча) у перші місяці не існує високого ризику розвитку залізодефіцитної анемії.
Коли в організмі закінчаться запаси заліза, наслідки будуть важчими, ніж анемія. Залізо - речовина, яка дуже важлива у фізіологічних функціях, окрім ролі гемоглобіну як переносника кисню. Мітохондріальний перенос електронів, функція нейромедіаторів та детоксикація, а також катехоламіни, нуклеїнові кислоти та ліпідний обмін залежать від заліза. Нестача заліза спричиняє системні порушення, що мають довгострокові наслідки, особливо під час розвитку мозку дитини.
х
