Атрезія жовчних шляхів: симптоми, причини, лікування тощо. & бик; привіт здоровий

х

Визначення

Що таке атрезія жовчі?

Атрезія жовчних шляхів - рідкісне захворювання печінки та жовчних шляхів у новонароджених. Жовчна протока в печінці, також відома як печінкова протока, має багато функцій.

Жовчні протоки можуть функціонувати, розщеплюючи жир, поглинаючи жиророзчинні вітаміни та виводячи токсини та відходи з організму.

Однак у немовлят, які мають вроджені вади у вигляді атрезії жовчних шляхів, жовчні протоки, що знаходяться зовні і всередині печінки, не розвиваються нормально.

Атрезія жовчовивідних шляхів - це розлад, через який жовчні протоки набрякають і закупорюються при народженні новонародженого.

В результаті жовч накопичується в печінці і спричинює пошкодження печінки. Це ускладнює печінку позбавлення від токсинів в організмі.

Навіть неможливо, що печінка дитини перебуває під загрозою пошкодження та цирозу печінки, що може призвести до летального результату, якщо його не лікувати.

Які типи атрезії жовчних шляхів?

Цитуючи Медичний центр Університету Рочестера, це захворювання поділяється на два типи, а саме перинатальне та фетальне.

Види атрезії жовчовивідних шляхів такі:

Перинатальна атрезія жовчних шляхів (перинатальна атрезія жовчних шляхів)

Перинатальна атрезія жовчовивідних шляхів - найпоширеніший тип. Як випливає з назви, цей тип зазвичай спостерігається після новонародженого.

Зазвичай симптоми починають проявлятися приблизно у віці від 2 тижнів до 4 тижнів.

Фетальна біліарна атрезія (фетальна біліарна атрезія)

На відміну від попереднього типу, атрезія жовчовивідних шляхів плода є менш поширеним або рідкісним типом.

Це порушення починає формуватися, коли плід ще знаходиться в утробі матері. Ось чому при народженні дитини відразу видно тип атрезії жовчовивідних шляхів плода.

У деяких немовлят, особливо у тих, хто народився з цим типом розладів, також є дефекти серця, селезінки та кишечника.

Наскільки поширений цей стан?

Атрезія жовчних шляхів - рідкісний вроджений дефект або розлад. Насправді невідомо точної кількості цих вроджених вад або відхилень.

Однак, за даними дитячої сторінки Цинциннаті, такий стан може спостерігатися приблизно у 1 із 15 000–20 000 немовлят.

Атрезія жовчовивідних шляхів - це захворювання, яке, як правило, вражає дівчат більше, ніж хлопців.

Цей стан також може зазнати лише одна пара близнюків або один із кількох братів і сестер.

Атрезія жовчовивідних шляхів також є хворобою, яка частіше зустрічається у азіатів та афроамериканців, ніж у кавказців, таких як американці та європейці.

Ознаки та симптоми

Які ознаки та симптоми атрезії жовчовивідних шляхів?

Ранніми симптомами атрезії жовчних шляхів є очі та шкіра, які виглядають жовтими або відомими як жовтяниця (жовтяниця).

Це жовте забарвлення шкіри та очей спричинене скупченням жовчі в організмі через пошкодження печінки та жовчних проток.

Як правило, у немовлят, народжених з легкою жовтяницею, цей стан розвивається у віці від 1 тижня до 2 тижнів.

Тоді жовтяниця зазвичай зникає у віці від 2 тижнів до 3 тижнів. На жаль, у дітей з таким станом їх жовтяниця може погіршитися.

Симптоми атрезії жовчовивідних шляхів часто починаються у віці від 2 тижнів до 8 тижнів або перші 2 місяці життя дитини.

Різні симптоми атрезії жовчних шляхів такі:

• Жовтість шкіри та очей (жовтяниця)
• Темний колір сечі, як чай
• РОЗДІЛ світлий колір, такий як сірий або злегка білий
• Шлунок набряк
• Схуднення дитини
• Повільний ріст

Набряк живота у дитини може виникнути через збільшення печінки. Тим часом зміна кольору стільця у дитини обумовлена ​​відсутністю жовчі або відсутністю білірубіну в кишечнику.

Білірубін - це рідина, яка утворюється в процесі розщеплення гемоглобіну або еритроцитів.

Так само, зміна кольору сечі, яка стає темною через скупчення білірубінової рідини в крові.

Крім того, білірубін фільтрується нирками і виводиться через сечу, так що він впливає на колір самої сечі.

Можуть бути ознаки та симптоми, не перераховані вище. Якщо у вас є побоювання щодо деяких симптомів, які відчуває ваша дитина, найкраще проконсультуватися з лікарем.

Коли звертатися до лікаря?

Атрезія жовчовивідних шляхів - це захворювання, яке не слід недооцінювати, і його потрібно негайно лікувати. Не слід зволікати з тим, щоб відвезти дитину до лікаря, якщо у віці 2-3 тижнів після народження у нього все ще спостерігається жовтяниця і ненормальний колір стільця під час дефекації.

Якщо ви бачите, що у дитини є симптоми вище чи інші запитання, негайно зверніться до лікаря.

Стан здоров’я кожної людини різний, включаючи немовлят. Завжди звертайтесь до лікаря, щоб отримати найкраще лікування щодо стану здоров’я вашої дитини.

Причина

Що викликає атрезію жовчі?

Атрезія жовчовивідних шляхів - це вроджене захворювання, для якого невідомо точної причини.

Незважаючи на це, експерти вважають, що атрезія жовчних шляхів не є генетичним захворюванням, тобто вона не передається від батьків до дитини.

Крім того, батьки, які страждають цим захворюванням, не ризикують передати своїм дітям гени, що викликають хвороби.

У деяких дітей такий стан викликаний неповним формуванням жовчних проток під час вагітності.

Тим часом у інших дітей причина атрезії жовчних шляхів пов’язана з пошкодженням жовчних проток імунною системою для боротьби з вірусними інфекціями під час новонароджених.

Деякі з тригерів, які можуть сприяти причинам атрезії жовчних шляхів, включають наступне:

• Вірусна або бактеріальна інфекція після народження.
• Проблеми з імунною системою або імунною системою.
• Генетичні мутації або зміни, що створюють постійні зміни в генетичній структурі.
• Проблеми під час розвитку печінки та жовчних проток, поки плід ще знаходиться в матці.
• Вплив токсинів або хімічних речовин, коли мати вагітна.

Фактори ризику

Що збільшує мій ризик атрезії жовчних шляхів?

Деякі фактори, які можуть збільшити ризик розвитку атрезії жовчних шляхів у дитини, є наступними:

• Наявність вірусної або бактеріальної інфекції після народження
• Мають аутоімунне розлад, який атакує печінку або жовчні протоки
• Переживання мутацій або генетичних змін в організмі
• Розвиток печінки та жовчної протоки є проблематичним

Але крім цього, ризик того, що у немовлят з’являться вроджені вади розвитку або порушення, також може зрости, якщо вони жінки.

Тим часом, для немовлят чоловічого віку ризик виникнення цього захворювання, як правило, нижчий.

Мало того, немовлята з азіатською та афроамериканською расами мають більший ризик розвитку цього захворювання, ніж кавказькі (американські та європейські).

Недоношені діти також частіше пов’язані з атрезією жовчних шляхів.

Ліки та ліки

Надана інформація не замінює медичну консультацію. ЗАВЖДИ проконсультуйтеся зі своїм лікарем.

Як діагностувати цей стан?

Лікар може поставити діагноз атрезії жовчних шляхів, запитавши про історію хвороби здоров’я дитини та здоров’я інших членів сім’ї.

Фізичний огляд та проведення інших тестів - це низка способів діагностики атрезії жовчних шляхів.

Деякі з найпоширеніших тестів, які лікарі проводять для підтвердження діагнозу атрезії жовчних шляхів, включають наступне:

• Аналіз крові. Мета - визначити можливість відхилень у функції печінки дитини.
• Рентген або рентген. Мета - перевірити, чи не збільшено печінку та селезінку дитини.
• Ультразвукове дослідження (УЗД). Мета - визначити можливість розвитку малого жовчного міхура.

Ще одним обстеженням, яке також можна зробити для діагностики цього стану, є біопсія печінки.

Біопсія печінки проводиться шляхом взяття невеликої проби печінки за допомогою голки, а потім подальшого спостереження під мікроскопом.

Лікарі також можуть провести операцію, щоб підтвердити істину про те, що у дитини є такий стан або він відомий як діагностична операція підтверджує .

Ця операція може допомогти лікарю безпосередньо побачити, чи є частина жовчної протоки проблематичною.

Якщо результати тестів вказують на те, що у дитини може бути такий стан, наступним кроком є ​​лікування.

Які варіанти лікування атрезії жовчовивідних шляхів?

За даними Національного інституту діабету, хвороб органів травлення та нирок, цей стан можна вилікувати за допомогою хірургії Касаї та трансплантації печінки.

Лікування атрезії жовчовивідних шляхів полягає в наступному:

Процедура Касаї

Процедура Касаї, як правило, є початковою терапією для лікування цього стану. Під час процедури Kasai хірург видалить закупорену жовчну протоку у дитини і видалить кишечник, щоб замінити його.

Крім того, жовч буде надходити безпосередньо в тонкий кишечник. Якщо ця операція буде успішною, стан здоров’я дитини може покращитися, і проблем, пов’язаних з печінкою, немає.

Тим часом, якщо операція Касая не вдається, дітям зазвичай потрібна трансплантація печінки через 1-2 роки.

Навіть після успішної терапії більшість дітей, як дорослі, ризикують отримати обструктивний біліарний цироз.

Отже, здоров’я дітей потрібно регулярно контролювати, щоб визначити стан і розвиток печінки та жовчних шляхів.

Пересадка печінки

Трансплантація печінки - це процедура, яка передбачає видалення пошкодженої печінки та заміну її новою печінкою у донора.

Після проведення трансплантації печінки нова функція печінки може запрацювати належним чином, завдяки чому здоров’я дитини також покращується.

Однак дітям рекомендується регулярно приймати ліки, щоб запобігти атаці чи відторгненню нової печінки їх імунною системою.

Не потрібно хвилюватися, оскільки це відхилення насправді є нормальним способом для імунної системи боротися з інфекцією вірусами та іншими чужорідними речовинами.

Домашні засоби

Які зміни у способі життя чи домашні засоби, які можна зробити, щоб подолати цей стан?

Деякі зміни способу життя та домашні засоби, які можуть допомогти вам у лікуванні атрезії жовчовивідних шляхів у дітей:

У немовлят із цим захворюванням зазвичай не вистачає поживних речовин, тому їм потрібні спеціальні правила, щоб задовольнити свої особливі харчові потреби.

Отже, дітям потрібно більше калорій у їх щоденному раціоні. Діти з цим захворюванням також можуть відчувати труднощі з перетравленням жиру, що в свою чергу призводить до дефіциту вітамінів і білків.

За потреби вам слід додатково проконсультуватися з дитячим дієтологом, щоб отримати правильні рекомендації щодо харчових потреб вашого малюка щодня.

Після трансплантації печінки більшість дітей можуть харчуватися нормально.

Якщо у вас є які-небудь запитання, проконсультуйтеся зі своїм лікарем для кращого вирішення вашої проблеми.