Синдром Бругада & бик; привіт здоровий

х

Визначення

Що таке синдром Бругада?

Синдром Бругада (BrS) є однією з причин зупинки серця (зупинка серця) через фібриляцію шлуночків у пацієнтів, які не мають структурних захворювань серця і не мають факторів ризику серцево-судинних захворювань, таких як куріння, діабет. і ожиріння. Цей стан є спадковим генетичним захворюванням, яке проявляється як аритмічний синдром.

Наскільки поширений синдром Бругада?

Синдром Бругада частіше зустрічався у чоловіків, ніж у жінок, в 9 разів більший за один аналіз (співвідношення 10: 1). У проспективному дослідженні у чоловіків спостерігався вищий рівень синкопе та раптової смерті, 3 симптоми вперше з’явилися приблизно у віці 22-65 років. Причина все ще невідомо чітко відома, але цей стан може бути викликаний переважанням чоловіків з аутосомно-домінантними розладами.

Тому цей стан класифікується як розлад із залученням дорослих чоловіків молодого віку, можливо, найбільше серед чоловіків, які іммігрують із Південно-Східної Азії, середній вік 40, 41 рік.

Цей стан часто з’являється вночі (нагадує нічний гіпоглікемічний епізод) та / або після вживання алкоголю. Іноді такий стан може також з’явитися раптово і погіршитися, спричиняючи смерть під час стохастичного денного періоду: робота, розваги або навіть їжа.

BrS рідко діагностується у дітей, але він може виникати у пацієнтів будь-якого віку.

Синдром Бругада у дітей:

Проілюстровано багато досліджень щодо клінічних особливостей BrS у дітей у 13 європейських центрах направлення. Отримані дані дозволяють зробити висновок: «У дітей клінічні прояви BrS та аритмічні явища рідкісні, але аритмії частіше виникають під час гарячкових епізодів. Потенційні причини затримки пред'явлення включають вплив гормонів та прогресуючу структурну деградацію міоцитів (М-клітин) ".

У популяційному дослідженні 2007 року серед 30 дітей (<16 років) було показано, що у дітей та немовлят, які мали BrS з 26 сімей, лихоманка була основним фактором, що сприяє розвитку аритмічних серцевих подій, включаючи синкопу та СЦД. Через обмеження даних, оптимальні кроки для лікування дітей із BrS досі невідомі.

Синдром Бругада можна лікувати, зменшуючи фактори ризику. Поговоріть зі своїм лікарем для отримання додаткової інформації.

Ознаки та симптоми

Які ознаки та симптоми синдрому Бругада?

Часто вважають, що симптоми BrS імітують епізоди поліморфних шлуночкових тахіаритмій без прогнозу:

• Втома
• Задишка
• Неспокійний
• Нерегулярне серцебиття (раптова зупинка серця або шлуночкові аритмії - найбільш значущі)
• Біль у грудях, важка грудна клітка, задишка
• Пристрасть або непритомність
• Інсульт

Вищезазначене є деякими станами, які часто виникають внаслідок доктора філософії, клінічних проявів BrS, зумовлених багатьма факторами, такими як:

• Розлади правого шлуночка (такі як блокування пучків, відхилення лівої осі (LAD).)
• Мутації гена SCN5A серцевого натрієвого каналу спричиняють дисперсію реполяризації в стінці шлуночка, особливо в правому шлуночку, викликаючи трансмуральний градієнт напруги, який є "втратою функції" блокаторів натрієвих каналів, щоб виявити зміни / симптоми ЕКГ на електрокардіограмі як Підвищення сегмента ST. Однак відмінності в клінічних проявах можуть бути обумовлені електрофізіологічними відхиленнями, спричиненими специфічними мутаціями, пов'язаними із симптомами "накладання".
• Вегетативна дисфункція (тонус)
• Вживання кокаїну та психотропних наркотиків.

Можуть бути ознаки та симптоми, не перераховані вище. Якщо у вас є сумніви щодо певного симптому, проконсультуйтеся з лікарем.

Коли слід звертатися до лікаря?

Вам слід зв’язатися зі своїм лікарем, якщо у вас спостерігаються будь-які з наступних симптомів:

• Мати члена сім’ї, який страждає на ССД, синкопе або діагностований шлуночковою тахікардією. VT / фібриляція шлуночків / ММ передсердя (лише 20% доказів, що свідчать про збільшення випадків захворювання)
• Використання препаратів, що збільшують сегмент ST, таких як прокаїнамід, флекаїнід
• Непритомність, аритмія при попередніх епізодах неспокою або лихоманки
• Народився в країні третього світу в Азії.

Якщо у вас є які-небудь ознаки або симптоми вище або будь-які інші питання, проконсультуйтеся з лікарем. Організм у кожного різний. Завжди звертайтесь до лікаря для лікування вашого здоров’я.

Причина

Що викликає синдром Бругада?

До цього часу дослідники виявили декілька причин, пов'язаних з мутаціями, але внаслідок варіацій і досі не виявлених, етіологія описується наступним чином:

Додаткові похідні аутосомних локусів становлять 25% таких захворювань, як ген порушення кальцієвих каналів серцевої недостатності, мутації локусів (SCN5A) на хромосомі 3р22-25 та інші в генах, які транскрибують натрієві канали.

Знижені натрієві канали в мембранах міоцитів були визнані сімейними з БС, що призводить до меншої концентрації натрієвих каналів і ранньої реполяризації мембран М-клітин.

Фактори ризику

Що збільшує мій ризик розвитку синдрому Бругада?

Пацієнт чоловічої статі з сімейною історією SCD був визначений фактором ризику розвитку наступних SCD, асоційованих з BrS. Приблизно 40 років.

Стратифікація ризику зазвичай починається з визначення наявності / відсутності супутніх симптомів:

• Раптова зупинка серця (SDA) або непритомність без причини
• Лихоманка, яка викликає / відіграє певну роль у збільшенні епізодів шлуночкової тахікардії (ВТ) або постійних аритмій у хворих Бругада та інших серйозних ускладнень
• Безсимптомна дисфункція в анамнезі (високий ризик фібриляції передсердь та / або шлуночків - синдром "перекриття")
• Зловживання кокаїном, психотропними препаратами

Ліки та ліки

Надана інформація не замінює медичну консультацію. ЗАВЖДИ проконсультуйтеся зі своїм лікарем.

Як діагностується синдром Бругада?

• Пацієнтам, які раніше перенесли синкопе, слід пройти типову ЕКГ
• Виявлення інших клінічних особливостей (анамнез SCA, стійка шлуночкова тахі-аритмія або непритомність без видимої причини)
• Ультразвукова (ехокардіограма), МРТ, біопсія міоцитів неуточнена
• Генетичне тестування є перспективним.

Які методи лікування синдрому Бругада?

BrS можна подолати, вказавши імплантовану терапію кардіовертером-дефібрилятором. Незважаючи на те, що лікування було випробувано - ліки, хінін та гідрохінін, можуть принести користь пацієнтам із БС, зроблено висновок, що аміодарон та бета-блокатори НЕ захищають хворих на БС від ССЗ.

МКБ є найбільш ефективним методом. Однак імплантація ІКД несе в собі кілька ризиків, включаючи високий рівень шоку під час нормального ритму та спричинення болю.

Невеликі дослідження показали, що хідінін знижує ризик повторних шлуночкових тахіаритмій і вивчається далі.

Домашні засоби

Які деякі зміни способу життя чи домашні засоби, які можна зробити для лікування синдрому Бругада?

Синдром Бругада є спадковою хворобою, тому ви нічого не можете зробити, щоб запобігти цьому. Ось способи життя та домашні засоби, які можуть допомогти вам впоратися із синдромом Бругада:

• Пацієнтам із патологічною структурою та функцією серця слід діагностувати клінічні особливості, особливо ЕКГ, щоб виключити високий ризик розвитку симптомів Бругада та подальших ускладнень.
• Слід спостерігати за пацієнтами з BrS та лікувати їх за допомогою МКБ. Коефіцієнт смертності дослідження у пацієнтів з МКБ до 0% через 10 років збільшує ймовірність виживання та профілактики ССД у пацієнтів.

Якщо у вас є які-небудь запитання, проконсультуйтеся зі своїм лікарем для кращого вирішення проблеми.