Зміст:
Хоча це все ще рідкісне захворювання, таласемії в Індонезії досить багато. Індонезія досі займає одну з країн з найбільшим ризиком розвитку таласемії у світі. За даними, зібраними Всесвітньою організацією охорони здоров’я або ВООЗ, із 100 індонезійців від 6 до 10 людей мають гени, що спричиняють таласемію в організмі.
За словами голови індонезійського фонду "Таласемія" Русваді, цитованого з "Республіки", до теперішнього часу основні пацієнти, що потребують регулярного переливання крові, досягли 7238 пацієнтів. Звичайно, це базується лише на даних лікарень. Окрім цього, можуть бути деякі речі, які не реєструються, щоб число було більше.
За словами Пустіки Амалії Вахідаят, лікаря відділення гематології та онкології кафедри охорони здоров’я дітей медичного факультету Індонезійського університету, цитованого Detik, країни Близького Сходу, середземноморські країни, Греція та Індонезія знаходяться в таласемії зона пояса. Ось чому кількість пацієнтів досить велика.
Однак, за словами Пустіки, цитованого Індонезійською педіатричною асоціацією, цей стан не бачиться на основі кількості пацієнтів. Це видно через частоту виявлених генних аномалій.
Провінції з найвищими показниками захворюваності на таласемію в Індонезії - це Західна Ява та Центральна Ява. Однак в Індонезії є кілька етнічних груп, які, як відомо, мають високий ризик таласемії, а саме Каджанг і Бугі.
Познайомтесь з таласемією
Таласемія - це генетичне захворювання, яке передається кров’ю сім’ї. Генетичні мутації роблять організм нездатним виробляти ідеальну форму гемоглобіну. Гемоглобін, що знаходиться в еритроцитах, функціонує як переносник кисню. Це призводить до того, що кров не може нормально переносити кисень.
Причиною таласемії є два типи білка, що складають гемоглобін, а саме альфа-глобін і бета-глобін. На основі цих білків існує два типи таласемії. Перша - це альфа-таласемія, яка виникає через відсутність або мутацію гена, що утворює альфа-глобін. Друга - це бета-таласемія, яка виникає, коли гени впливають на вироблення білка бета-глобін.
Як правило, альфа-таласемія атакує людей у Південно-Східній Азії, на Близькому Сході, в Китаї та Африці. Тим часом бета-таласемія зустрічається у багатьох районах Середземномор’я.
Симптоми таласемії
Залежно від появи симптомів, таласемію поділяють на дві, а саме таласемію велику та таласемію малу. Таласемія незначна є лише носієм гена таласемії. Їх еритроцити менші, але у більшості з них відсутні симптоми.
Велика таласемія - це таласемія, яка виявляє певні симптоми. Якщо у батька та матері є ген таласемії, їхній плід ризикує загинути в пізньому терміні вагітності.
Але для тих, хто виживе, у них розвинеться анемія, і вони постійно потребують переливання крові, щоб забезпечити потребу в гемоглобіні в крові.
Нижче наведені загальноприйняті симптоми таласемії.
- Аномалії кісток обличчя
- Втома
- Нездатність до зростання
- Задишка
- Жовта шкіра
Найкраща профілактика таласемії - це скринінг перед шлюбом. Якщо обоє партнерів носять ген таласемії, майже напевно, що у одного з їхніх дітей буде таласемія, і йому доведеться переливати кров протягом усього життя.
Ризик таласемії у племен Каджанг та Бугіс
Дійсно, в Індонезії існує кілька етнічних груп, яким загрожує бета-таласемія. Племена Каджанг і Бугіс мають високий потенціал. Для тих з вас, хто походить з племен Каджанг і Бугіс або має кров їхніх нащадків, немає нічого поганого в обстеженні на наявність таласемії.
Дослідження, проведені Дасрілом Даудом та його командою з університету Хасануддіна в Макассарі в 2001 році, показують цікаві результати. У цьому дослідженні взяли участь 1725 племінних жителів Південного Сулавесі та 959 людей з інших етнічних груп Індонезії, таких як Батак, Малайська, Яванська, Балійська, Сумба та Папуаська. У племенах Бугіс і Каджанг було 19 людей з бета-таласемією, але жодного з інших племен.
У 2002 році також було проведено дослідження, в результаті якого частота носіїв гена бета-таласемії у племені Бугіс становила 4,2%.
За словами Сангкота Марзукі у своїй книзі "Тропічна хвороба: від молекули до ліжка", на підставі розслідування виявлено мутації гена бета-глобіну в племені Бугіс, яких взагалі не було виявлено у яванців.
Чому у племені Каджанг ризик таласемії досить високий? Можливо, це має щось спільне зі звичаями племені Каджанг. Корінне населення племені Каджанг, розташоване в регіоні Булукумба, штат Південне Сулавесі, має обов'язковий звичай одружуватися з іншими людьми у своїй звичній місцевості. Якщо ні, вони повинні жити за межами своєї звичної території. Тому батьки та матері з тієї ж звичної області частіше народжують дітей з таласемією. Після цього дитина вийде заміж за того, хто має такий самий стан.
Однак подальших досліджень з цього питання не проводилось. Експерти все ще контролюють та вивчають ризик таласемії в двох племенах Індонезії, щоб вони могли вжити ефективних профілактичних та лікувальних заходів.
