Фіброзна дисплазія: симптоми, причини та способи лікування

Визначення фіброзної дисплазії

Що таке фіброзна дисплазія?

Фіброзна дисплазія або фіброзна дисплазія - це порушення кісткової тканини, спричинене порушенням або руйнуванням клітин, що складають хребет і замінених фіброзною тканиною або сполучною тканиною.

Кістка і фіброзна тканина - це не одне і те ж. Кісткова структура відповідає за підтримку тіла та захист життєво важливих органів, таких як легені або серце. Тим часом сполучна тканина виконує роль сполучника між мережами.

Якщо кістка замінена сполучною тканиною, звичайно, це спричинить проблеми. Ділянки кісток, які найбільш часто уражаються цим захворюванням, - це череп, лицьові кістки, стегна, гомілки та ребра.

Фіброзна дисплазія може атакувати одну або кілька кісток тіла. Однак ця фіброзна дисплазія не поширюється з однієї здорової кістки на іншу. Це означає, що уражені кістки були ненормальними з самого початку, ще до народження людини.

Види фіброзної дисплазії

Відомо, що порушення в цій системі руху поділяються на 2 типи, а саме:

• Моностатична фіброзна дисплазія (моностотична фіброзна дисплазія): Найпоширеніший тип розладів кісток і вражає лише одну кістку.
• Поліостотична фіброзна дисплазія (поліостотична фіброзна дисплазія): Рідкісний тип і зазвичай важкий, оскільки вражає більше однієї кістки. Насправді, в певних випадках він може атакувати залози організму.

Наскільки поширене це захворювання?

Фіброзна дисплазія - це захворювання кісток, яке зустрічається досить рідко, порівняно з іншими захворюваннями опорно-рухового апарату. Зазвичай це захворювання виявляється у підлітків та молодих людей.

Однак у деяких випадках його також можна виявити у віці 10 років, особливо якщо уражено більше однієї кістки.

Ознаки та симптоми фіброзної дисплазії

Цей стан іноді не викликає жодних симптомів або ознак, особливо якщо стан досить м’який. Як правило, симптоми з’являються, коли стан важкий.

Загальні симптоми, які з’являються

Повідомляючи з клініки Майо, з’являться такі симптоми:

• Біль у кістках, який з часом посилюється. Біль буде сильним під час активності, а іноді покращується під час відпочинку.
• Набряк ділянки шкіри біля ураженої кістки. Зазвичай це відбувається, коли уражено більше однієї кістки.
• Кістки змінюють форму і розмір, відрізняючись від іншої пари.
• Ноги згинаються, викликаючи труднощі при ходьбі.

Симптоми фіброзної дисплазії, якщо вона вражає залози

Якщо фіброзна дисплазія атакує залози, наслідками є:

• Переживання скоростиглого статевого дозрівання.
• На шкірі є світло-коричневі плями
• Зниження апетиту, швидке збільшення або втрата ваги, легка тривога та надмірне потовиділення.

Коли звертатися до лікаря?

Якщо ви відчуваєте вищезазначені симптоми, проконсультуйтеся з лікарем. Особливо, якщо ви відчуваєте біль у кістках без видимих ​​причин, і при домашньому лікуванні не стає краще.

Причина

Що викликає фіброзну дисплазію?

Причина цього розладу рухової системи достеменно невідома. Однак медичні експерти вважають, що існує зв'язок змін (мутацій) гена GNAS1.

Ця мутація відбувається після запліднення ембріона, тому вона не успадковується від батьків. Це означає, що людина, яка має цей ген, також не передасть аномальну копію гена у нащадків.

Ген GNAS1 виробляє білок, який називається G-білком. У людей з цим кістковим розладом ген GNAS1 спричиняє перевиробництво цього білка. Як результат, це призводить до збільшення молекули циклічного аденозинмонофосфату (цАМФ), пов’язаної з остеобластами.

Остеобласти - це нові кісткоутворюючі клітини. Якщо рівень остеобластів високий, остеокласти (клітини, що руйнують кістки) намагатимуться компенсувати.

Це залишає скелетним клітинам-попередникам, включаючи незрілі остеобласти та фіброзну тканину, більше місця. Зрештою фіброзна тканина розростається, займаючи порожній простір, який повинен бути простором для кісток.

Фактори ризику фіброзної дисплазії

Причина фіброзної дисплазії достеменно невідома. До цього часу різні фактори, які можуть збільшити ризик розвитку цієї хвороби, також все ще більш глибоко вивчаються фахівцями.

Ускладнення фіброзної дисплазії

Важка фіброзна дисплазія може спричинити ускладнення. Ускладненнями фіброзної дисплазії, які можуть виникнути, є:

• Перелом кісток: ділянки ослаблених кісток можуть призвести до того, що кістки легко згинаються і ламаються.
• Артрит (артрит): Якщо кістки ніг або тазу деформовані (зміна форми і розмірів), може розвинутися запалення суглобів і викликати додаткові симптоми.
• Рак: хоч і рідко, це захворювання хребта може призвести до того, що клітини кісток стануть ненормальними, а зрештою і раковими. Це рідкісне ускладнення зазвичай виникає у людей, які раніше проходили радіотерапію.

Діагностика та лікування фіброзної дисплазії

Надана інформація не замінює медичну консультацію. ЗАВЖДИ проконсультуйтеся зі своїм лікарем.

Для того, щоб підтвердити діагноз фіброзна дисплазія, лікар попросить вас пройти ряд медичних обстежень. Спочатку лікар проведе фізичне обстеження, яке має оглянути ваші болісні або набряклі кістки.

Потім ви пройдете рентгенологічне дослідження, щоб побачити зображення будь-якого стану кістки, який, можливо, змінився.

Подальші тести, які можна зробити

На додаток до цих медичних тестів, вам також будуть рекомендовані інші тести, включаючи:

• Сканування кісток. Вам буде введено радіоактивний матеріал у кров. Ділянки, що містять багато цього матеріалу, можуть бути ознакою проблеми з кісткою.
• МРТ та КТ. Цей медичний тест дає 3D-зображення, щоб показати деформації кісток або переломи кісток.
• Біопсія. Цей тест на здоров’я проводиться шляхом хірургічного видалення невеликої частини вашої проблемної кістки. Потім кістка буде використана як зразок для подальшого спостереження за структурою та розташуванням її клітин у лабораторії.

Які способи лікування фіброзної дисплазії?

Як лікувати фіброзну дисплазію, буде враховувати симптоми, які ви відчуваєте. Лікування фіброзної дисплазії, яке лікарі можуть рекомендувати:

Приймати ліки

Лікар призначить препарат бісфосфонату, такий як памідронат або алендронат, щоб запобігти втраті кісткової тканини за рахунок зменшення активності клітин, що руйнують кістку. Окрім зміцнення кісток, цей препарат також може допомогти полегшити біль у кістках.

Якщо ці препарати не ефективні для контролю симптомів, лікар призначить інший препарат, а саме ін’єкції золедронової кислоти. Крім того, лікар також надаватиме вітамінні D та препарати кальцію разом з іншими препаратами.

Операція

Хірургія - це також лікування фіброзної дисплазії. Метою є виправлення деформацій кісток, різної довжини ніг та лікування переломів, які не зажили при попередньому лікуванні.

Крім того, також проводиться хірургічне втручання для зняття тиску на нерви через аномально зростаючі кістки. Якщо є ураження кістки, лікар виконує трансплантацію кістки.

Кістку можна видалити з іншої частини тіла, і лікар вставить металеву пластину або гвинт для стабілізації кісткового трансплантата.

Домашні засоби від фіброзної дисплазії

Окрім прийому ліків або хірургічного втручання, дітям із таким захворюванням слід також застосовувати домашні засоби, а саме носити підтримуючий корсет. Мета - запобігти переломам або деформаціям хребта (якщо фіброзна дисплазія атакує хребет).

Крім того, важливо також здійснювати харчування за допомогою їжі, споживаючи продукти, що зміцнюють кістки. Отже, споживання вітаміну D та кальцію отримується не лише з добавок.

Вибір їжі, багатий кальцієм, вітаміном D та іншими важливими поживними речовинами для кісток хворих на фіброзну дисплазію, - це молочні продукти, риба, горіхи, яйця та різні види овочів.

Профілактика фіброзної дисплазії

До цього часу медичні експерти не змогли довести можливий спосіб профілактики фіброзної дисплазії. Однак для запобігання ускладнень дуже необхідне медичне лікування та догляд.