Розпізнайте типи гемофілії a, b та c

Гемофілія - ​​це генетичний (спадковий) стан, в результаті якого організм не може згортати кров. Як результат, люди, у яких він є, будуть кровоточити довше, коли трапиться травма. Існує три типи найпоширеніших типів гемофілії, а саме гемофілія А, гемофілія В та гемофілія С. Розглянемо відмінності трьох нижче.

Види гемофілії

Гемофілія - ​​це порушення кровотечі, спричинене відсутністю в організмі білків фактору згортання крові. Фактори згортання крові - це білки, які допомагають процесу згортання крові.

В організмі людини існує близько 13 різних факторів згортання крові, які працюють разом з тромбоцитами для згортання крові. Якщо один із факторів знижений, процес згортання крові може бути порушений.

Як результат, кров не може нормально згортатися. Коли у людей, які живуть з гемофілією, є виразки, вони можуть довго заживати.

Існує три типи гемофілії, які потрібно знати, а саме:

1. Гемофілія А

Гемофілію А часто називають класичною гемофілією або "набутою" гемофілією (придбані), оскільки деякі випадки не викликані генетичними факторами. За даними Національного фонду гемофілії, приблизно 1/3 випадків гемофілії типу А виникають спонтанно за відсутності спадковості.

Цей перший тип гемофілії виникає, коли в організмі спостерігається дефіцит фактора згортання крові VIII (вісім), який зазвичай асоціюється з вагітністю, раком та вживанням певних препаратів, а також із захворюваннями, такими як вовчак та ревматоїдний артрит.

Гемофілія типу А класифікується як захворювання крові, яке є більш поширеним, ніж інші типи. Цей стан виявляється у 1 із 5000 хлопчиків.

2. Гемофілія В

На відміну від типу А, гемофілія В виникає через те, що організм відчуває дефіцит фактора згортання крові IX (дев'ять). Цей стан, як правило, успадковується від матері, але може також виникнути, коли гени змінюються або мутують до народження дитини.

Гемофілія В - це тип гемофілії, який також зустрічається у багатьох випадках, хоча і не такий, як гемофілія А. За даними веб-сайту Індіанського центру з гемофілії та тромбозу, ця хвороба виявляється у 1 із 25 000 хлопчиків.

3. Гемофілія С

У порівнянні з двома вищезазначеними типами гемофілії випадки гемофілії С класифікуються як дуже рідкісні. Гемофілія типу С спричинена дефіцитом фактора згортання крові XI (одинадцять).

Гемофілію типу С також називають попередній тромбопластин у плазмі (PTA) дефіцит , або синдром Розенталя.

Гемофілію С досить складно діагностувати, оскільки навіть якщо кровотеча триває довго, кровотік дуже легкий, що ускладнює його виявлення та управління. Тип С також іноді асоціюється з вовчаком.

За даними Федерації гемофілії Америки, такий стан трапляється лише у 1 із 100 000 людей. Саме це робить гемофілію С відносно рідкою порівняно з типами А і В.

Чи кожен тип гемофілії має різні симптоми?

Хоча різні, але симптоми, викликані цими трьома типами гемофілії, майже однакові.

Загальні симптоми гемофілії включають:

• Легко синці
• Легке кровотеча, наприклад:
  • Часті носові кровотечі
  • Криваві дефекації
  • Блювота кров’ю
  • Кривава сеча
• Болі в суглобах
• Оніміння
• Пошкодження суглобів

Негайно зверніться до лікаря, особливо якщо ви виявили типові симптоми, а саме легкі синці та кровотечі, які важко зупинити. Це важливо для запобігання ризику ускладнень від гемофілії.

Звідки ви знаєте тип гемофілії?

Більшість випадків гемофілії A, B та C є генетичними умовами. Тому для подальшого діагностування необхідно робити подальші тести.

Після основного фізичного обстеження гемофілію можна діагностувати за допомогою аналізу крові, щоб визначити, яких факторів згортання крові не вистачає. Цей метод також може сказати лікарю-гемофілію, який тип гемофілії є у ​​пацієнта.

Зразок крові також визначатиме тяжкість симптомів, таких як:

• Легка гемофілія позначається фактором згортання в плазмі від 5 до 40 відсотків.
• Помірна гемофілія характеризується фактором згортання в плазмі близько 1-5 відсотків
• Важка гемофілія показана з фактором згортання у плазмі менше 1 відсотка.

Лікар розгляне лікування відповідно до тяжкості гемофілії, яка у вас є. На сьогоднішній день не існує ліків від гемофілії будь-якого виду. Застосування препаратів може лише зменшити симптоми і запобігти погіршенню стану.