Pemphigus vulgaris: симптоми, причини, ліки тощо • привіт здоровий

Визначення

Що таке вульгарний пемфігус?

Pemphigus vulgaris - рідкісне аутоімунне захворювання. Ця хвороба викликає бульбашки або пухирі на шкірі або в роті. Бульбашки поступово ростуть, лопаються і залишають рубці.

Цитуючись на веб-сайті служби охорони здоров’я Великобританії, NHS, pemphigus vulgaris є рідкісним і важким захворюванням. Цей стан може загрожувати життю.

Хоча в даний час не існує ліків від вульгарного набряку, низка способів лікування можуть зменшити симптоми. Це не заразна хвороба, оскільки не може передаватися від людини до людини.

Наскільки поширений цей стан?

Цей стан може вразити будь-кого в будь-якому віці, включаючи дітей. Однак більшість випадків пемфігусу трапляється у дорослих у віці від 50 до 60 років.

Ви можете подолати це захворювання, зменшивши фактори ризику. Зверніться до лікаря для отримання додаткової інформації.

Ознаки та симптоми

Які ознаки та симптоми вульгарного пемфігуса?

Пемфігус викликає пухирі на шкірі та слизових оболонках. Пухирі легко ламаються, залишаючи відкриті ранки, які можуть заразитися.

Процитований із клініки Майо, вульгарний пемфігус зазвичай починається з пухирів на роті, шкірі або слизових оболонках статевих органів. Зазвичай пухирі болючі, але не сверблять. Пухирі в роті та горлі можуть ускладнити ковтання та їжу.

Пухир може перейти у важку фазу (спалахи), після чого настає період одужання та полегшення (ремісії). Як погано спалахи і коли настануть ці фази, важко передбачити.

Виразки на шкірі можуть з’єднуватися і утворювати велику болючу ділянку. У цьому стані шкіра буде здаватися сирою, перш ніж зрозуміти, і утворюватиме струп. Виразки зазвичай не залишають рубців, вони викликають лише зміну кольору шкіри.

Окрім рота, пухирі можуть розвиватися і в інших областях м’яких тканин, що вистилають травну систему, включаючи ніс, горло, задній прохід та статеві органи. Також може постраждати тонка оболонка, що покриває передню частину ока і внутрішню частину століття (кон’юнктива).

Пухирі, спричинені вульгарним пемфігусом, мають високий ризик зараження. Через це важливо шукати ознаки інфекції.

Ось ознаки зараженого пухиря:

• Шкіра стає болючою і гарячою
• В області пухиря є жовтий або зелений гній
• З пухиря тікають червоні смуги

Не ігноруйте ознаки, наведені вище, оскільки заражений пухир може спричинити дуже серйозну інфекцію, якщо його не лікувати.

Коли слід звертатися до лікаря?

Вам слід зателефонувати своєму лікарю, якщо у вас у роті або на шкірі є бульбашки. Якщо у вас діагностовано вульгарний пемфігус, зверніться до лікаря, якщо у вас є будь-який із наступних симптомів:

• Нові бульбашки або фурункули
• Фурункули швидко поширюються
• Лихоманка
• Тремтіння
• Біль у м’язах або суглобах

Кожне тіло діє по-різному одне з одним. Обговоріть зі своїм лікарем, яке найкраще рішення для вашого стану.

Причина

Що спричиняє вульгарний пемфігус?

Pemphigus vulgaris - це аутоімунне захворювання. Це означає, що з імунною системою щось не так, і вона починає атакувати здорові тканини.

У цьому стані захисна система організму від інфекції атакує клітини, що знаходяться в глибоких шарах шкіри, а також клітини, що знаходяться в слизових оболонках, а саме захисні оболонки рота, ніздрів, горла, статевих органів та прямої кишки. Це призводить до утворення пухирів на ураженій тканині.

Причина цієї помилки імунної системи не ясна. Деякі гени пов’язані з підвищеним ризиком розвитку вульгарного пемфігуса, але захворювання, як правило, не спостерігається у сім’ях.

Фактори ризику

Що збільшує мій ризик виникнення вульгарного набряку?

Існує багато факторів ризику цієї хвороби, наприклад:

• Вік. Люди цього середнього віку схильні до цього захворювання
• Інші захворювання. Вульгарний пемфігус може співіснувати з іншими аутоімунними захворюваннями (наприклад, м’язовою слабкістю).

Лікування

Надана інформація не замінює медичну консультацію. ЗАВЖДИ проконсультуйтеся зі своїм лікарем.

Які мої варіанти лікування вульгарного пемфігуса?

Лікування зазвичай починається з ліків, призначених для зменшення ймовірності утворення пухирів. Ці процедури, як правило, є більш ефективними, якщо їх розпочинати в першу чергу, коли у вас розвивається такий стан.

Якщо ліки спрацьовують на ваш стан, припинення прийому може вирішити проблему з вашим пемфігусом.

Наступні ліки, що відпускаються за рецептом, можна застосовувати окремо або в поєднанні з іншими ліками, залежно від типу та тяжкості стану.

• Кортикостероїди. Кортикостероїдні креми здатні контролювати легкий стан вульгарного пемфігуса. Для деяких людей пероральні кортикостероїди, такі як таблетки преднізолу, можуть бути більш ефективними.
• Стероїднозберігаючі імунодепресанти. Такі ліки, як азатіоприн (Імуран, Азасан), мікофенолат (Cellcept) та циклофосфамід, допомагають захистити вашу імунну систему від атаки здорових тканин.
• Інші препарати. Якщо вищезазначені ліки не допомагають, лікар може запропонувати інші препарати, такі як дапсон, імуноглобулін, внутрішньовенно або ритуксимаб (Ритуксан).

Більшість людей покращуються при лікуванні, хоча це може зайняти роки. Іншим, можливо, доведеться приймати нижчу дозу препарату безкінечно, щоб запобігти поверненню симптомів.

Які звичайні тести для діагностики цього стану?

Ваш лікар поставить діагноз на основі ваших симптомів. Крім того, ваш лікар діагностує, чи є у вас вульгарний пемфігус, такими методами:

• Огляньте лущення шкіри на наявність ознак Нікольського
• Аналіз крові для виявлення дезмоглеїнових антитіл
• Біопсія шкіри шляхом взяття зразка шкіри та дослідження її під мікроскопом
• Ваш лікар може також попросити лікаря перевірити наявність ангіни в горлі.

Пухирі можуть з’являтися внаслідок кількох загальних захворювань, що робить вульгарний пемфігус, що рідко, важко діагностувати. Ваш лікар може направити вас до дерматолога.

Домашні засоби

Які деякі зміни способу життя або домашні засоби, які можна використовувати для лікування вульгарного пемфігуса?

Наведений нижче спосіб життя та домашні засоби можуть допомогти вам при вульгарному пемфігусі:

• Зверніться до свого лікаря відповідно до графіку, щоб спостерігати за розвитком ваших симптомів та станом здоров’я
• Приймайте ліки, як це призначено, не припиняйте приймати ліки або не змінюйте дозу, якщо лікар не наказав
• Повідомте лікаря про всі ліки, які ви приймаєте
• Харчуйтеся збалансовано. При необхідності дотримуйтесь дієти з рідини або м’якої їжі
• Дотримуйтесь інструкцій лікаря щодо належного очищення та догляду за раною
• Зателефонуйте своєму лікарю, якщо у вас є ознаки інфекції, такі як почервоніння шкіри, гній, біль або набряк
• Використовуйте чисті рушники та одяг

Якщо у вас є які-небудь запитання, проконсультуйтеся зі своїм лікарем для кращого вирішення вашої проблеми.