Синдром Креста & bull; привіт здоровий

Визначення

Що таке синдром CREST?

Синдром КРЕСТ, також відомий як обмежена склеродермія, є поширеним захворюванням сполучної тканини з основними симптомами проблем зі шкірою, судинами, скелетними м’язами та внутрішніми органами. Симптоми синдрому CREST часто пов'язані з поширеною формою системного склерозу (склеродермія). Сам CREST означає клінічні стани, що супроводжують пацієнтів, а саме кальциноз, феномен Рейно, дисфункцію стравоходу, склеродактилію та телеангіектазії.

Ознаки та симптоми

Які ознаки та симптоми синдрому CREST?

Нижче наведено симптоми синдрому CREST.

• Кальциноз це хворобливі грудочки на шкірі, які містять кальцій, як правило, на пальцях або інших частинах тіла.
• Феномен Рейно, тобто ваша шкіра стає трохи білою або холодною, коли ви перебуваєте в стресі або холоді. Це викликано порушенням кровотоку.
• Порушення функції стравоходу (стравоходу) який характеризується утрудненим ковтанням або підвищенням шлункової кислоти (рефлюкс / ГЕРХ).
• Склеродактиліяа саме, шкіра на пальцях ніг відчуває себе стягнутою і жорсткою, так що важко її рухати або згинати.
• Телеангіектазія, яка характеризується червонуватими плямами або плямами на руках, долонях, обличчі та губах через розширення судин.

Люди з синдромом CREST зазвичай відчувають принаймні два із перерахованих вище симптомів.

Деякі інші симптоми або ознаки можуть не бути перелічені вище. Якщо вас турбують будь-які симптоми, негайно зверніться до лікаря.

Коли слід звертатися до лікаря?

Якщо у вас є якісь із ознак або симптомів, наведених вище, або будь-які інші питання, поговоріть зі своїм лікарем. Організм у кожного різний. Завжди звертайтесь до лікаря для лікування вашого здоров’я.

Причина

Що викликає синдром CREST?

Імунна система (імунна) людей із синдромом CREST, здається, стимулює клітини фібробластів виробляти надмірну кількість колагену. В ідеалі фібробласти виробляють колаген, щоб допомогти в загоєнні ран.

Однак у цьому випадку білок колагену все одно виробляється, навіть якщо організм цього не потребує. В результаті навколо клітин шкіри, судин та внутрішніх органів утворюється товста сполучна тканина.

Фактори ризику

Які фактори ризику синдрому CREST?

Нижче наведено фактори ризику розвитку синдрому CREST:

• Генетичні фактори, наприклад наявність члена сім'ї з аутоімунним захворюванням
• Жіноча стать
• Фактори навколишнього середовища, такі як вплив токсинів, таких як бензол, діоксид кремнію та полівінілхлорид, збільшать ризик для людей, які вже мають генетичні фактори

Діагностика та лікування

Надана інформація не замінює медичну консультацію. ЗАВЖДИ проконсультуйтеся зі своїм лікарем.

Як діагностується синдром CREST?

Синдром КРЕСТ досить складно діагностувати. Ознаки та симптоми різні і подібні до ознак інших захворювань. Крім того, цей синдром також іноді виникає разом з аутоімунними захворюваннями, такими як вовчак та ревматизм.

Діагноз, як правило, ставлять на основі характерних симптомів (кальциноз, феномен Рейно, дисфункція стравоходу, склеродактилія та телеангіектазії). Інші тести, які можуть підтвердити діагноз, включають:

• Аналіз крові на антитіла, які зазвичай виявляються у людей із синдромом CREST. Однак цей тест не є на 100 відсотків точним, оскільки багато людей з цим синдромом не мають певних антитіл.
• Для лабораторних досліджень необхідна біопсія шкіри. Однак цей аналіз також не є повністю точним.
• Інші тести, такі як перевірка на наявність ускладнень з боку легенів, серця та травної системи. Лікар може діагностувати кальциноз за допомогою сканування (сканування).

Які варіанти лікування синдрому CREST?

На жаль, лікування синдрому CREST не існує. Цей стан має психологічні та фізичні наслідки, тому цілісний підхід дуже важливий у його лікуванні.

Кальциноз

Занадто великі або болючі відкладення кальцію можуть бути видалені хірургічним шляхом. Якщо пошкодження шкіри (наприклад, пальця) є серйозним, можливо, вам також знадобиться ампутація. Ліки, що відпускаються за рецептом, можуть включати:

• Кортикоїди п'ють або місцево
• Пробенецид
• Дилтіазем
• Варфарин
• Гідроксид алюмінію
• Бісфосфонат
• Міноциклін
• Колхіцин

Феномен Рейно

• Знижуйте та уникайте таких факторів ризику, як куріння та вживання препаратів бета-блокаторів.
• Навчає теплим прийомам рук та тіла.
• Забезпечити блокатори кальцієвих каналів
• Додавання нітрогліцеринової пасти зверху (за потреби)

Розлади стравоходу

Лікування порушення рухливості стравоходу та кислотного рефлюксу (ГЕРХ) у пацієнтів із синдромом CREST може бути корисним. Лікування може включати зміни у поведінці, блокатори Н2 та розширення стравоходу у серйозних випадках (таких як нездатність ковтати або потрапляння їжі назад у рот).

Склеродактилія

Лікування включає нестероїдні протизапальні препарати (НПЗЗ), D-пеніциламін, IFN-гамма, циклоспорин та цитостатики.

Телеангіектазії

Телангієктазія на обличчі, здається, досить ефективно лікується за допомогою імпульсного лазерного лікування. Однак це ще не вивчалося експертами у пацієнтів з НПЗЗ. Лікування може бути комбінацією естроген-прогестерону, десмопресину та склеротерапії.

Для запобігання труднощам руху дуже важливі вправи на розтяжку для суглобів. Терапевт може допомогти вам у тому, які рухи та вправи можуть допомогти при кожному захворюванні. Тим часом, якщо ваш стан більше не дозволяє виконувати щоденні завдання, трудотерапія може допомогти вам пристосуватися. Наприклад, чистити зуби, носити одяг та ін. Деяким людям може знадобитися хірургічне втручання.

Депресія може переховувати близько 45 відсотків пацієнтів із системним склерозом, а 64 відсотки з них також відчувають тривогу. Тому психічний стан пацієнта повинен постійно контролюватися.

Для зменшення болю ряд досліджень показав, що оксикодон є досить ефективним та безпечним для лікування болю через пошкодження шкіри. Тим часом місцевий лідокаїн (місцевий) може допомогти від болю через системну склеродермію.

Домашні засоби

Які деякі зміни способу життя або домашні засоби, які можна зробити для лікування синдрому CREST?

Наступні способи життя та домашні засоби можуть допомогти у лікуванні синдрому CREST:

• Щоб зменшити симптоми Рейно, одягайте рукавички, коли холодно або коли ви хочете щось принести в холодильник.
• Носіть теплий одяг на ніч і коли холодно чи вітряно.
• Киньте палити, щоб кровоносні судини не пошкоджувалися далі.
• Їжте щось м’яке, суп і легко ковтайте, якщо у вас є проблеми з ковтанням їжі.
• Подолання підвищеного рефлюксу шлункової кислоти, наприклад, регулярним, але не негайним харчуванням та униканням кофеїну та алкоголю.
• Уникайте використання мила, миючих засобів та інших продуктів з хімікатами, які досить жорстко впливають на шкіру. Також не рекомендується приймати гарячий душ. Якщо хочете, приймайте душ лише з теплою водою.
• Щоб лікувати проблеми зі шкірою та дихальними шляхами, переконайтесь, що повітря навколо вас не надто сухе за допомогою зволожувач повітря він же машина зволожувача повітря.

Якщо у вас є які-небудь запитання, проконсультуйтеся зі своїм лікарем для кращого вирішення вашої проблеми.

Привіт група здоров’я не надає медичної консультації, діагностики та лікування.