Сверблячі коричневі плями по всьому тілу? може бути ознакою цієї хвороби & bull; привіт здоровий

Кілька видів шкірних захворювань класифікуються як легкі та часто зустрічаються, наприклад, tinea versicolor, стригучий лишай, стригучий лишай. З іншого боку, є деякі з них, які мають досить серйозні наслідки, але виявляються лише у небагатьох людей. Одним з рідкісних видів шкірних захворювань у світі є дифузний шкірний мастоцитоз, він же ДКМ. Це шкірне захворювання характеризується коричневими плямами, які рівномірно розподіляються по тілу, подібні до текстури апельсинової кірки і сверблять. Що це спричинило?

Що таке дифузний шкірний мастоцитоз?

Дифузний шкірний мастоцитоз (ДКМ) - це шкірне захворювання, яке є важкою формою і рідкішою версією захворювання, відомим як мастоцитоз. Самі маститоцити виникають, коли тучні клітини накопичуються в шкірі та / або внутрішніх органах. Тучні клітини є частиною імунної системи, яка відповідає за запальний процес.

Що викликає дифузний шкірний мастоцитоз?

Більшість випадків цього захворювання не передається у спадок, а скоріше генетична мутація. У DCM більшість випадків спричинені мутаціями в get KIT. Цей ген кодує білок, який допомагає контролювати багато функцій клітин організму, таких як ріст і поділ клітин; тривалість життя; і рухатися. Цей білок також важливий для розвитку кількох типів клітин, включаючи тучні клітини.

Завдяки певним подразникам, включаючи паразитів та укуси комах, тучні клітини виділяють ряд хімічних речовин, включаючи гістамін. Гістамін розширює судини і може здути м’які тканини. Певні мутації гена KIT можуть призвести до перепродукції тучних клітин. У DCM тучні клітини надмірно накопичуються на шкірі, викликаючи ряд характерних ознак та симптомів захворювання.

Які ознаки та симптоми дифузного шкірного мастоцитозу?

Ознаки та симптоми шкірного мастоцитозу різняться залежно від підтипу захворювання. Більшість форм шкірного мастоцитозу - це коричневі плями, які нерівномірно поширюються лише на декількох конкретних ділянках шкіри. Однак тип DCM зазвичай вражає всю або більшу частину шкіри. Зазвичай такий стан починає розвиватися в дитинстві, особливо в період новонародженості (неонатальний).

У більшості людей, які страждають на дифузний шкірний мастоцитоз (ДКМ), на шкірі з’являються червоно-коричневі плями, які іноді супроводжуються великими пухирями, наповненими рідиною. Характеристики цих пухирів можуть збиратися в групи лише в одній області або вибудовуватися по прямій лінії; і може кровоточити. Пухирі в основному знаходяться на стопах і кистях або шкірі голови.

Ці пухирі можуть заживати та зникати самостійно, коли дитині виповниться 3-5 років, але не з коричневими плямами, які залишаться на все життя (можуть потонути при спрацьовуванні). З часом ці коричневі ділянки шкіри можуть потовщуватися і розвивати структуру та колір, схожий на тісто для печива. Іноді ці потовщені ділянки шкіри можуть мати грубу, пористу структуру, схожу на шкірку апельсина.

Інші симптоми, які можуть виникнути при дифузному шкірному мастоцитозі (ДКМ), включають промивання шкіри, зниження артеріального тиску, важкий анафілактичний шок, гепатомегалію, діарею та кишкову кровотечу.

Як діагностується дифузний шкірний мастоцитоз (ДКМ)?

Шкірний мастоцитоз, включаючи його підтип DCM, можна діагностувати при фізичному огляді, коли лікар підозрює, що шкірні ушкодження на тілі пацієнта червоніють, сверблять, а іноді і з пухирями, навіть якщо їх обережно розтирають. Іноді для підтвердження діагнозу можна зробити біопсію шкіри, яка підтверджує високий вміст тучних клітин.

На жаль, іноді важко відрізнити шкірний мастоцитоз від системного мастоцитозу. Тому можуть бути призначені додаткові тести для подальшого вивчення ризику системних захворювань. Біопсія кісткового мозку та спеціальні дослідження крові можуть бути рекомендовані дорослим із шкірним мастоцитозом, оскільки ці стани мають високий ризик прогресування до ДХМ. У постраждалих дітей, як правило, не проводиться біопсія кісткового мозку, якщо аналізи крові не дають аномальних результатів.

Чи можна лікувати дифузний шкірний мастоцитоз (ДКМ)?

Дифузний шкірний мастоцитоз (ДКМ) є станом на все життя. На сьогоднішній день не існує протиотрути для шкірного мастоцитозу, але існує безліч способів лікування для контролю симптомів.

Як правило, люди, які страждають цим захворюванням, зобов’язані уникати речей, які можуть спровокувати або погіршити їх симптоми, якщо це можливо. Слід уникати факторів, що сприяють деградації тучних клітин (НПЗЗ, фізична стимуляція, емоційний стрес, отрута комах та певна їжа).

Деякі ліки, такі як пероральні антигістамінні препарати та місцеві стероїди, часто призначають для полегшення симптомів дифузного шкірного мастоцитозу (ДКМ). Дорослі з цим захворюванням також можуть проходити фотохіміотерапію за допомогою UVA-лазера, який може допомогти зменшити свербіж і поліпшити зовнішній вигляд шкіри; Однак стан, швидше за все, повториться протягом шести-дванадцяти місяців після останнього лікування.

Людей, яким загрожує анафілактичний шок, та / або їх близьких слід навчитись розпізнавати та лікувати цю небезпечну для життя реакцію, а також постійно робити ін’єкцію адреналіну.