Синдром Елерса Данлоса, захворювання, яке робить суглоби занадто гнучкими

Тіло людини складається з різних видів тканин, одним з яких є сполучна тканина. Як випливає з назви, ця тканина функціонує як зв’язує, підтримує та утримує шкіру, сухожилля, зв’язки, внутрішні органи та кістки. Ну, ця важлива мережа насправді може мати розлад, відомий як синдром Елерса Данлоса (EDS). Заінтригований цією хворобою? Давай, з’ясуй пояснення в наступному огляді.

Синдром Елерса Данлоса - це розлад сполучної тканини в організмі

Синдром Елерса Данлоса - рідкісне захворювання, яке вражає сполучну тканину в організмі. Особливо на шкірі, суглобах та стінках судин. Ця тканина складається з суміші клітин, волокон, білків, відомих як колаген, та інших речовин, що забезпечують міцність та еластичність структур в організмі. Порушення сполучної тканини через генетичні порушення призводить до того, що функція тканини є не оптимальною.

Люди з цим синдромом зазвичай мають занадто гнучкі суглоби та легко ламку шкіру. Коли тіло отримувало травми і потребували швів, шкіра часто рвалася, оскільки вона була недостатньо міцною, щоб утримувати її на місці.

У багатьох випадках синдром ЕДС може протікати в сім'ях. Однак це захворювання може виникнути і без успадкування. Це означає, що в гені є дефект, який утворює колаген, так що сполучна тканина, яка утворюється, стає недосконалою. Як повідомляє "Лінія охорони здоров'я", за даними Національної бібліотеки медицини "Генетична довідка", синдром ЕДС є досить рідкісним захворюванням, яким страждає 1 з 5000 людей у ​​всьому світі.

Які симптоми синдрому ЕДС?

Синдром ЕДС має різні типи та симптоми, залежно від того, яка частина сполучної тканини уражена. Ось найпоширеніші типи синдрому ЕДС та симптоми, що їх включають.

1. Гіпермобільність ЕЦП

ЕРС гіпермобільності (hEDS) - це ЕЦП, яка впливає і впливає на суглоби. Симптомами гіпермобільності та синдрому Елерса є:

• Розтягування легко, тому що суглоби вільні і нестійкі
• Тіло дуже гнучке за межі норми
• Часто відчуває біль і тиск у суглобах
• Сильна втома тіла
• Шкіра легко синці
• Є розлади травлення, такі як кислотний рефлюкс або запор
• Запаморочення і почастішання серцебиття при стоянні
• Контроль сечового міхура є проблематичним; завжди хочу в туалет

2. Класична ЕЦП

Класичний ЕЦП (СЕД) - це ЕЦП, який впливає на шкіру та викликає такі симптоми, як:

• Тіло дуже гнучке за межі норми
• Розтягування легко, тому що суглоби вільні і нестійкі
• Розтягнута шкіра
• Шкіра легко ламка, особливо на лобі, колінах, ліктях та гомілках
• Шкіра відчуває м'якість і легко синці
• Рана заживає довше і залишає досить великі рубці
• Грижа

3. Судинні ЕЦП

Судинна ЕРС (vEDS) є найрідкіснішим видом ЕЦП і вважається найсерйознішою. Оскільки цей стан вражає судини та внутрішні органи, які в будь-який момент можуть спричинити кровотечу та загрожувати життю. Симптомами судинного синдрому Елерса Данлоса є:

• Шкіра легко синці
• Видно тонка шкіра та дрібні кровоносні судини, особливо у верхній частині грудей та на ногах
• Крихкі судини, які можуть набрякати і розриватися, що призводить до серйозних внутрішніх кровотеч
• Проблеми з органами, такі як розрив кишечника або матки або випадання органу з початкового положення
• Важко загоюється від ран
• Пальці дуже гнучкі, ніс і губи тонкі, очі великі, а мочки вух менші
  

4. Кіфосколіотична ЕРС

EDS-кіфосколіотики дуже впливають на кістки, симптоми включають:

• Вигнутий хребет, починаючи з раннього дитинства і часто погіршуючись у підлітковому віці
• Тіло дуже гнучке за межі норми
• Розтягування легко, тому що суглоби вільні і нестійкі
• Дитяча слабкість (гіпотонія), яка спричиняє затримку здатності сидіти, ходити або утруднювати ходьбу
• Шкіра розтягується, відчуває себе м’якою і легко синці

Як лікувати синдром ЕДС?

Щоб отримати правильний діагноз цього захворювання, пацієнти повинні пройти ряд медичних тестів, таких як генетичні тести, біопсія шкіри (перевірка на відхилення в роботі колагену), ехокардіограма (знаючи стан серця і судин), аналізи крові та ДНК-тести.

Для лікування синдрому ЕДС пацієнти повинні дотримуватися лікування відповідно до рекомендацій лікаря. Сучасні методи лікування синдрому ЕДС включають:

• Фізична терапія для підтримання стабільності суглобів і м’язів
• Хірургічні процедури для відновлення пошкоджених суглобів
• Приймати ліки для зняття болю

Тим часом, щоб захистити організм від ризику травми, пацієнти повинні уникати важких дій. Такі, як уникання контактних видів спорту (фізичний контакт із супротивниками, наприклад, футбол) або підняття важких предметів. Потім догляньте за шкірою, використовуючи сонцезахисний крем і вибираючи мило, яке щадне до шкіри.