Hirschsprung: визначення, симптоми, причини, лікування • привіт здоровий

х

Визначення

Що таке Hirschsprung?

Hirschsprung або hisprung - це вроджений розлад у новонароджених, через який товста кишка відчуває проблеми з проходженням калу. Цей стан також називають вродженим агангліонарним мегаколоном.

Цей стан з’являється з народження. Це пов’язано з тим, що нервові клітини товстого кишечника дитини, які називаються гангліозними клітинами, не розвиваються належним чином, поки дитина ще перебуває в утробі матері.

Ця аномалія у дітей зазвичай спостерігається протягом перших двох місяців після народження. У більш легких випадках цей стан може бути виявлений лише тоді, коли він вступив у дитинство.

Наскільки поширений цей стан?

Hirschsprung або hisprung - рідкісний стан. За цитатами Національної медичної бібліотеки США, за оцінками, 1 з 5000 новонароджених відчуває гиппругинг.

Лікування Hirschsprung можна зменшити факторами ризику. Поговоріть зі своїм лікарем для отримання додаткової інформації.

Ознаки та симптоми

Які ознаки та симптоми Hirschsprung?

Ознаки та симптоми хвороби Гіршспрунга різняться залежно від тяжкості стану. Зазвичай ознаки з’являються після пологів, але іноді вони з’являються лише в подальшому житті.

Як правило, найбільш очевидною ознакою Hirschsprung є те, що дитина не може випорожнитися протягом 48 годин після народження. Незважаючи на те, що зазвичай діти народжують меконій або свої перші кали.

Окрім цього, іншими симптомами виникнення гіпрунгу у новонароджених є:

• набряк живота і здуття живота у немовлят,
• дитина відригує зеленим або коричневим,
• запор або труднощі з дефекацією,
• газ у шлунку, який може спричинити метушливість дитини,
• немовлята та діти мають лихоманку,
• труднощі з сечовипусканням,
• не виводити меконій після народження,
• частота випорожнень нечасто,
• жовтяниця,
• труднощі з грудним вигодовуванням, і
  
• поганий набір ваги.

Немовлята з Гіршпрунг також можуть відчувати діарею та ентероколіт або кишкову інфекцію, що загрожує життю.

Є деякі діти, які проявляють симптоми Гіршпрунга лише тоді, коли стають старшими. Ознаки включають:

• набряк і здуття живота
• запор, що посилюється,
• шлунок, повний газу,
• затримка росту або нездатність процвітати у дитини,
• втома,
• ураження калу,
• недоїдання та
  
• важко набрати вагу.

Можуть бути ознаки та симптоми, не перераховані вище. Якщо у вас є побоювання щодо певного симптому, який відчуває ваш малюк, проконсультуйтеся з лікарем.

Коли слід звертатися до лікаря?

Hirschsprung або hisprung - це вроджений дефект стану новонароджених. Якщо ви бачите, що у дитини є симптоми вище чи інші запитання, негайно зверніться до лікаря.

Хвороба Гіршпрунга може стати серйозною, якщо її не лікувати, важливо якомога швидше звернутися за допомогою.

Причина

Що викликає Hirschsprung?

Зазвичай, поки дитина розвивається в утробі матері, утворюються нервові клітини. Ці клітини належать до травної системи, яка утворена з стравоходу, що веде до шлунка і закінчується анусом.

Типова дитина матиме близько 500 мільйонів типів нервових клітин, які утворюються від стравоходу до заднього проходу.

Кількість нервових клітин виконує безліч функцій, одна з яких - переміщення або перетікання їжі з однієї частини травної системи в іншу.

Однак процес утворення цих нервових клітин різний у дітей, у яких є Hirschsprung або Hisprung.

Ріст нервових клітин у немовлят з Hirschsprung зупиняється в кінці товстого кишечника або безпосередньо перед прямою кишкою та анусом.

Ось чому новонароджені, які страждають на хворобу Гіршпрунга, зазвичай не можуть спорожнити кишечник після народження.

У деяких інших немовлят нервові клітини також можуть бути втрачені або перестати рости в будь-якій частині травної системи. Припинення росту цих нервових клітин змушує кал, який повинен вийти, зупинитися в певний момент.

Це робить стілець застряглим і важко проходить, так що він накопичується в травній системі. В результаті кишечник дитини закупорюється, внаслідок чого шлунок набрякає і здувається.

За даними дитячої лікарні Бостонса, причина виникнення агангліонарних клітин у немовлят з Hirschsrpung або hisprung не визначена.

Однак вважається, що причина Hirschsrpung або hisprung обумовлена ​​генетичними факторами, що передаються від батьків до дитини, або існує сімейна історія цього.

Отже, якщо у одного з батьків є стан Гіршпрунга або Гіспрунга, ймовірність народження дитини з такою ж аномалією, безумовно, буде вищою.

Наприклад, якщо одна дитина в родині має стан Гіршпрунга або Гіспрунга, то у братів і сестер 3-12% шансів на розвиток цього захворювання.

Фактори ризику

Що збільшує ризик отримати Гіршпрунг?

Існує декілька факторів, що підвищують ризик розвитку у дитини гіршпрунг. Коли є брати та сестри, у яких є Hirschsprung або Hisprung, їх шанси мати такий стан будуть більшими.

Окрім цього, підпружинення, як правило, частіше зустрічається у немовлят чоловічої статі, ніж у немовлят.

Цей стан також пов'язаний з вродженими вадами розвитку, такими як синдром Дауна або вроджена вада серця. Можна сказати, що немовлята, народжені з вадами розвитку, схильні до пережиття свого пружини.

Діагностика та лікування

Надана інформація не замінює медичну консультацію. ЗАВЖДИ проконсультуйтеся зі своїм лікарем.

Як діагностувати цей стан?

Педіатр проведе діагностику Hirschsprung або hisprung та обстеження, запитуючи про частоту та звички спорожнення кишечника дитини чи дитини.

Один або кілька тестів, які лікарі можуть рекомендувати для діагностики хвороби Гіршпрунга або хвороби Гіпрунга, є наступними.

1. Рентгенологічне дослідження черевної порожнини за допомогою контрастного барвника

Процес цього рентгенологічного або рентгенологічного дослідження проводиться за допомогою барію або іншого контрастного барвника, введеного в кишечник через спеціальну трубку, введену в пряму кишку. Барій заповнює і покриває оболонку кишечника, що дає чіткий силует товстої і прямої кишки.

Це рентгенологічне або рентгенологічне дослідження допомагає розрізнити частину контрасту між нормальним кишечником і кишечником без нервів, що набрякають через Hirschsprung або Hisprung.

2. Контролюйте м’язи навколо прямої кишки

Зазвичай лікарі проводять манометричні тести для дітей старшого віку та дорослих, надуваючи повітряну кульку всередині прямої кишки.

У звичайних умовах м’язи навколо прямої кишки повинні розслабитися під час тесту. Якщо те, що трапиться краще, це ознака того, що у дитини є Hirschsprung або hisprung.

3. Візьміть зразок тканини товстої кишки

Відбір проб тканин при діагнозі Hirschsprung або Hisprung проводиться для біопсійного дослідження.

Зразок біопсії можна взяти через всмоктувальний пристрій, а потім дослідити під мікроскопом, щоб побачити, чи пов'язані нервові клітини з Hirschsprung або Hisprung.

Які методи лікування Гіршпрунга?

Деякі варіанти лікування немовлят, які зазнають попрілостей.

1. Хірургічне втручання розрізає частину кишечника

Ця операція проводиться шляхом вирізання або видалення частин товстого кишечника, які не мають нервових клітин. Далі частина товстого кишечника, яка є нормальною або має нервові клітини, відводиться і підключається до заднього проходу дитини.

Хірургічне втручання для лікування Hirschsprung або hisprung зазвичай проводиться за допомогою лапароскопічного методу, використовуючи пристрій з невеликою камерою, яка вставляється в травну систему дитини.

2. Хірургія стоми

Стома для лікування Hirschsprung або hisprung - це хірургічне втручання, яке можна зробити в два етапи.

Спочатку видаляється аномальна частина товстої кишки, а здорова верхня кишка проходить крізь отвір, який лікар зробив у шлунку дитини.

Потім стілець залишає тіло через отвір у мішечок на кінці кишечника, який виступає через отвір у шлунку (стома). Це дозволить нижній частині товстої кишки відновитися.

На другому етапі хірургічної операції стоми для лікування Гіршпрунга або гіпрунгу нормальна частина кишки підключається до заднього проходу, щоб закрити стому.

Процедура стоми для лікування Hirschsprung або hisprung включає:

• Ілеостомія: Лікар видаляє всю товсту кишку і приєднує тонку кишку до стоми. Стілець залишає тіло через стому в мішок.
• Колостомія: лікар залишає частину товстого кишечника цілою і прикріплює до стоми. Стілець залишає організм через кінець товстого кишечника.

Після операції на стомі, як лікування Гіршпрунга або гіпрунга, більшість дітей можуть мати нормальну дефекацію.

Незважаючи на це, у деяких дітей спочатку виникає діарея. Вчити навчання в туалеті або як користуватися туалетом для сечовипускання та дефекації може зайняти більше часу.

Це пов’язано з тим, що дитині потрібно навчитися координувати м’язи для дефекації. У довгостроковій перспективі є ймовірність того, що ваша дитина буде відчувати постійний запор, набряк шлунка або негерметичний стілець в результаті медичних процедур.

Діти все ще переживають ризик розвитку кишкових інфекцій (ентероколіту) після операції на стомі для лікування Гіршпрунга або Гіпрунг, особливо в перший рік. Тому важливо звертати увагу на різні симптоми, що з’являються у дітей. Негайно зверніться до лікаря, якщо у вашого малюка спостерігаються такі симптоми ентероколіту, як:

• кровотеча з прямої кишки,
• діарея,
• лихоманка,
• набряк шлунка, і
  
• кляп

Не відкладайте перевірку, чи з’явилися ці симптоми.

Домашні засоби

Які деякі зміни способу життя або домашні засоби, які можна зробити для лікування Hirschsprung?

Ось способи життя та домашні засоби, які можуть допомогти вам впоратися з Hirschsprung.

1. Забезпечуйте багато клітковини продуктами

Якщо дитина вже їсть тверду їжу, не забувайте давати їжу з високим вмістом клітковини. Запропонуйте цільні зерна, фрукти та овочі, а також обмежте білий хліб та інші продукти з низьким вмістом клітковини.

Це пов’язано з тим, що раптовий прийом їжі з високим вмістом клітковини спочатку може погіршити запор, повільно давати їжу з високим вмістом клітковини.

Тим часом, якщо дитина не їла тверду їжу, попросіть лікаря суміш-молоко, яке полегшить запор. Деяким немовлятам може знадобитися тимчасова трубка, щоб полегшити їжу.

2. Пийте більше

Попросіть дитину пити більше води. Це пов’язано з тим, що при видаленні частини або всієї товстої кишки дитини дитина може відчувати труднощі з поглинанням достатньої кількості води.

Вживання більше води може допомогти вашій дитині залишатися зволоженою, що допоможе полегшити запор.

3. Збільшити фізичні навантаження

Якщо дитина достатньо доросла, запросіть її збільшити фізичну активність, щоб почати рух кишечника. Фізичні навантаження, якими можна займатися у дітей з Гіршпрунг, можуть включати спорт, ігри та інші.

4. Видача проносного від лікаря

Лікар може дати проносне, щоб допомогти згладити дефекацію у дітей з Hirschsprung.

Однак це стосується лише тих випадків, коли стан дитини не покращується, незважаючи на збільшення споживання клітковини, пиття води та фізичні навантаження.

Якщо у вас є які-небудь запитання, проконсультуйтеся зі своїм лікарем для кращого вирішення вашої проблеми.