Що таке ALS, хвороба, якою страждає вчений Стівен Хокінг?

Відомий британський вчений Стівен Хокінг помер у середу, 14 березня 2018 року. Стівен Хокінг - єдина людина з АЛС (аміотрофічний бічний склероз), який дожив до 76 років. Так, хвороба ALS у Стівена Хокінга з 21 року - це хвороба з тривалістю життя не надто великою. Насправді люди, яким діагностовано БАС, зазвичай мають тривалість життя приблизно 3-5 років з моменту розвитку захворювання.

То що таке ALS? Чому тривалість життя людей з цією рідкісною хворобою не велика? Дізнайтеся все про хворобу ALS Стівена Хокінга нижче.

Що таке ALS, хвороба Стівена Хокінга?

Хвороба ALS - це розлад рухових нервів або нервових клітин головного мозку та хребта, які регулюють рух поперечно-смугастих м’язів (м’язи, які рухаються самостійно). ALS означає аміотрофічний бічний склероз. Цей стан виникає, коли нервова система, в якій певні клітини (нейрони) мозку та кісткового мозку повільно гинуть.

Ці клітини надсилають повідомлення від мозку та кісткового мозку до м’язів. Спочатку з’являються м’які проблеми з м’язами, але повільно людина стає паралізованою, як і Стівен Хокінг. Деякі люди мають АЛС протягом декількох років. Згодом м’язи перестануть працювати. Цю хворобу також називають хворобою Лу Геріга, названої на честь відомого бейсболіста з США, який помер від цієї хвороби ALS.

Існує два типи БАС:

1. Верхні рухові нейрони: Нервові клітини мозку.
2. Нижні рухові нейрони: Нервові клітини в спинному мозку.

Ці моторні нейрони контролюють усі рефлекторні або спонтанні рухи в м’язах рук, ніг та обличчя. Моторні нейрони також повідомляють м’язам скорочуватися, щоб ви могли ходити, бігати, піднімати навколо себе легкі предмети, жувати і ковтати їжу і навіть дихати.

Ознаки та симптоми ALS

Початок ознак та симптомів БАС зазвичай поступовий, тому, коли ви вперше відчуваєте симптоми, ви можете не знати про тяжкість стану. Ознаками та симптомами ALS є:

• М'язи однієї з рук або ніг ослаблені
• Говорити незв’язно
• Ослаблені м’язи повільно поширюються на кисті і ноги та інші частини тіла
• М'язи спини і шиї слабшають, в результаті чого голова мляво звисає
• Втрата м’язової тканини (атрофія)
• Посмикування язика
• Паралізований (не може рухатися, говорити, їсти, ковтати та дихати)

Стівен Хокінг прожив більше 50 років після діагностики БАС. - Джерело: TIME Magazine

Що викликає БАС?

ALS - це подія, яка досі вивчається експертами. Причина невідома, і близько 90 відсотків випадків трапляються епізодично. Приблизно у 10 відсотків людей хвороба передається членам сім'ї. Також вчені підозрюють дисбаланс рівня глутамату в організмі та аутоімунні захворювання як причину захворювання ALS. Зверніть увагу, АЛС - це хвороба, яка не є заразною.

Однак ризик розвитку у людини БАС, такого як Стівен Хокінг, зросте, якщо людина:

• Майте сімейну історію БАС
• 40-60 років
• У віковій групі <65 років чоловіки більше схильні до розвитку АЛС, ніж жінки
• Куріння або часте вплив пасивного куріння (пасивне куріння)
• Травма від удару

БАС - це стан, який неможливо вилікувати, але можна контролювати

Так, БАС - це стан, який неможливо вилікувати повністю. Лікування, яке проводить лікар, призначене лише для контролю симптомів та підтримки пацієнта якомога довше. Одним із препаратів є рилузол, який може продовжити життя, а у деяких людей може уповільнити прогресування АЛС, але його дія обмежена.

Інші ліки можуть допомогти контролювати симптоми судом, утруднення ковтання, судоми, запор, біль та депресію. Для годування може використовуватися шлунковий зонд, якщо пацієнт задихається. Дієтологи відіграють певну роль у запобіганні втраті ваги. Освіта та консультування також важливі, щоб допомогти заспокоїти психологічний стан людини, яка страждає на БАС.

Фізична, професійна та логопедична терапія може допомогти пацієнтам залишатися сильними та незалежними. Під час лікування також потрібні допоміжні пристрої, такі як брекети, металеві обгортання ніг, інвалідні візки та дихальні машини. На наступному етапі головна мета - забезпечити комфорт стану людей, які страждають на БАС.

Слід зазначити, випадки БАС у Стівена Хокінга, якому вдалося пережити більше 50 років від першого діагнозу, дуже рідкісні. Однак це не означає, що це неможливо. Завжди проконсультуйтеся зі своїм лікарем для найкращого лікування та переконайтесь, що найближчі люди завжди поруч з вашим пацієнтом як психічно, так і фізично.