7 Небезпека для здоров’я та ускладнення таласемії

Таласемія, різновид розладу крові, - це захворювання, яке призводить до того, що еритроцити в організмі не переносять кисень належним чином. Якщо з ними не впоратись належним чином, різні ускладнення здоров’я будуть підстерігати людей, що страждають таласемією. Які небезпеки можуть виникнути у людей, хворих на таласемію?

Ускладнення таласемії, які можуть виникнути

В організмі хворого на таласемію буде менше здорових еритроцитів. Основною причиною таласемії є генетична мутація, яка є спадковою, тому цей стан впливає на вироблення гемоглобіну (Hb) у крові.

Однією з основних функцій гемоглобіну є транспорт і розподіл кисню по всьому тілу через кров. Якщо гемоглобін в еритроцитах не працює нормально, пацієнт відчуватиме симптоми таласемії, такі як анемія.

Ступінь вираженості симптомів, як правило, залежить від типу перенесеної таласемії. Для пацієнтів з незначною таласемією легкого ступеня тяжкості, як правило, ризик ускладнень дуже низький.

Однак важча таласемія, яка є більш важкою, може спричинити різні проблеми зі здоров’ям - від стану кісток, росту та розвитку пацієнта, до схильності організму до деяких захворювань.

Далі наводиться пояснення кожної з небезпек та ускладнень для здоров’я, які можуть виникнути у хворих таласемією:

1. Проблеми та пошкодження кісток

Одне з найпоширеніших ускладнень, виявлених у людей з таласемією, - це проблеми з кістками. Можливо, ви думаєте, як розлади крові можуть погіршити здоров’я кісток?

Як повідомляє веб-сайт Центрів з контролю та профілактики захворювань, організм хворого на таласемію буде працювати набагато активніше, щоб зробити більше еритроцитів. Вироблення еритроцитів відбувається в кістковому мозку, губчастій частині, яка знаходиться в середині кістки.

Коли кістковий мозок працює сильніше, ніж зазвичай, це призводить до того, що кістка розростається, розширюється і розтягується. В результаті кістки стають тоншими, ламкими і схильними до переломів.

Одним із ускладнень таласемії, що вражає кістки, є остеопороз. На основі дослідження від Експертний огляд гематології , близько 51% хворих на таласемію страждають на остеопороз.

2. Надлишок заліза в організмі

Одним із способів лікування таласемії є переливання крові, щоб організм отримував більшу кількість нормальних еритроцитів. Рутинне переливання крові зазвичай проводять пацієнтам із великою або важкою таласемією.

Однак занадто велике переливання крові може насправді підвищити рівень заліза в організмі. Залізо, яке накопичується занадто багато, може негативно позначитися на функції таких органів, як серце та печінка.

Щоб запобігти ускладненню перевантаження залізом, пацієнтам із таласемією потрібна хелатотерапія залізом. Хелатотерапія використовує ліки, або таблетки, або ін’єкції під шкіру, щоб видалити надлишок заліза до того, як воно накопичується в органах.

3. Аллоімунізація

Досі пов'язані з ускладненнями таласемії внаслідок процедур переливання крові, страждаючі таласемією також сприйнятливі до стану, який називається алоімунізацією. Цей стан виникає, коли імунна система сприймає кров при переливанні як загрозу і намагається її знищити.

Алоімунізовані таласемічні пацієнти все ще можуть переливати кров, але отриману кров слід перевірити та порівняти з власною кров’ю. Його мета - забезпечити, щоб кров при переливанні не руйнувалася імунною системою.

Звичайно, ця процедура вимагає додаткового часу, тому пацієнтам, які отримують переливання крові, доводиться чекати довше, щоб знайти підходящу кров.

4. гепатомегалія (збільшення печінки)

Ускладнення від таласемії можуть також впливати на печінку. У людей з таласемією ненормальне вироблення еритроцитів може призвести до екстрамедулярного еритропоезу, тобто коли червоні кров'яні клітини виробляються іншими органами, такими як печінка, селезінка та лімфатичні вузли.

Коли печінка виробляє надлишкові еритроцити, це може призвести до розміру печінки, що перевищує звичайний. Це не зупиняється на досягнутому, збільшення печінки може також спровокувати інші проблеми зі здоров’ям, такі як гепатит. Ось чому люди з важкою таласемією часто відчувають це жовтяниця (жовтяниця).

5. Проблеми з серцем

Іншим органом тіла, який також ризикує ускладнитися через таласемію, є серце. Функція серця може бути порушена через процедури переливання крові у пацієнтів з великою таласемією.

Це пов’язано зі збільшенням рівня заліза в організмі. Накопичення заліза може перешкоджати роботі серцевого м’яза. Як результат, люди з таласемією мають ризик розвитку різних захворювань, таких як застійна серцева недостатність та ішемічна хвороба серця.

6. Більш схильний до зараження

Як зазначалося вище, кров у людей з таласемією також надмірно продукується в селезінці. Селезінка - це орган, розташований з лівого боку живота, трохи нижче ребер внизу.

Дві основні ролі селезінки - це фільтрація крові та виявлення певних інфекцій у крові. Якщо у вас таласемія, ваша селезінка збільшиться в розмірі, оскільки вона так важко працює, щоб виробляти клітини крові.

Це ускладнення призводить до того, що селезінка не може працювати для фільтрації крові або виявлення певних інфекцій в організмі людей з таласемією.

В результаті хворі на таласемію часто страждають від захворювання, відомого як з ослабленим імунітетом . Це означає, що захисні сили організму від інфекції перестають працювати належним чином.

На цьому етапі ви будете більш сприйнятливі до вірусних та бактеріальних інфекцій, від легких, таких як грип, до важких, таких як пневмонія та гепатит С. Тому пацієнти, які страждають таласемією, потребують додаткового захисту, таких як щеплення від грипу та інші щеплення.

7. Порушення вироблення гормонів та статеве дозрівання

Іншим ускладненням, яке також часто зустрічається у пацієнтів з важкою таласемією, є порушення в рості та розвитку. Це пов’язано з накопиченням заліза, яке також є в залозах внутрішньої секреції.

Ендокринні - це залози, які функціонують для вироблення гормонів в організмі. Цей гормон відіграє роль у процесі росту, статевого дозрівання та обміну речовин.

Коли в залозах внутрішньої секреції накопичується занадто багато заліза, вироблення гормону в організмі може бути порушено. Як результат, статеве дозрівання у людей з таласемією, як правило, затримується на кілька років, а саме у віковому діапазоні 13 років у дівчаток та 14 років у хлопців.